Anticorps primaire fourni par Boster Bio Read more ›
La méthylmalonate-semialdéhyde déshydrogénase [acylante], mitochondriale (MMSDH) est une enzyme qui, chez l'homme, est codée par le gène ALDH6A1. Ce gène code un membre de la famille des protéines aldéhyde déshydrogénase. La protéine codée est une méthylmalonate semialdéhyde déshydrogénase mitochondriale qui joue un rôle dans les voies cataboliques de la valine et des pyrimidines. Cette protéine catalyse la décarboxylation oxydative irréversible des malonate et méthylmalonate semialdéhydes en acétyl- et propionyl-CoA. La déficience en méthylmalonate semialdéhyde déshydrogénase est caractérisée par des niveaux élevés de bêta-alanine, d'acide 3-hydroxypropionique, et des deux isomères des acides 3-amino et 3-hydroxyisobutyriques dans les acides organiques urinaires. L'épissage alternatif entraîne de multiples variants de transcrits.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A08868-1 |
| Target | Méthylmalonate-sémialdéhyde/malonate-sémialdéhyde déshydrogénase acylante, mitochondriale |
| Reactivity | Humain,Souris,Rat |
| Applications | ELISA, Cytométrie en flux, IHC, IHC-P, WB |
| Conjugation | Non conjugué|Biotine|Cy3|Fluoro488|Fluoro550|Fluoro594|FITC|HRP|APC|PE|Fluoro647 |
| Cross-reactivity | Pas de réactivité croisée avec d'autres protéines. |
| Dilution range | Western blot, 0,1-0,25 μg/ml, Humain, Souris, Rat<br> Immunohistochimie (coupe fixée au formol et incluse en paraffine), 2-5 μg/ml, Humain<br> |
| Host | Lapin |
| Clonality | Polyclonal |
| Immunogen | Un peptide synthétique correspondant à une séquence à l'extrémité C-terminale de l'ALDH6A1 humain, identique aux séquences murines et bovines apparentées. |
| Concentration | L'ajout de 0,2 ml d'eau distillée donnera une concentration de 500 μg/ml. |
| Purification | Purifié par affinité d'immunogène. |
| Shelf life | À conserver à -20 ℃ pendant un an à compter de la date de réception. Après reconstitution, à conserver à 4 ℃ pendant un mois. Il peut également être aliquoté et conservé congelé à -20 ℃ pendant six mois. Éviter les cycles de congélation-décongélation répétés. |
| Availability | Disponible |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Cytométrie en flux | ELISA | IP |
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| Humain | ||||||||
| Souris | ||||||||
| Rat |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
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