Rekombinantes humanes GLA (C-6His) von ELK Biotechnology
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Rekombinantes humanes GLA (C-6His) ist ein rekombinantes Protein von ELK Biotechnology für Forschungszwecke.
Rekombinante humane Alpha-Galactosidase wird durch unser Säugetier-Expressionssystem hergestellt, und das Zielgen, das Leu32-Leu429 kodiert, wird mit einem 6His-Tag am C-Terminus exprimiert.
α-Galactosidase A ist ein homodimeres Glykoprotein, das zur Familie der Glykosylhydrolasen 27 gehört. Es ist ein lysosomales Enzym und wird als Langzeit-Enzymersatztherapie bei Patienten mit einer bestätigten Diagnose der Fabry-Krankheit eingesetzt. α-Galactosidase A kann terminale α-Galactosylreste von Glykolipiden und Glykoproteinen hydrolysieren und die Hydrolyse von Melibiose in Galactose und Glucose katalysieren. Defekte der α-Galactosidase A sind die Ursache der Fabry-Krankheit (FD), einer seltenen X-chromosomal vererbten Sphingolipidose, bei der sich Glykolipide in vielen Geweben ansammeln. Die Krankheit besteht aus einem angeborenen Fehler des Glykosphingolipid-Katabolismus. FD-Patienten zeigen eine systemische Akkumulation von Globotriaosylceramid (Gb3) und verwandten Glykosphingolipiden im Plasma und in zellulären Lysosomen im gesamten Körper. Patienten können Augenablagerungen, fieberhafte Episoden und brennende Schmerzen in den Extremitäten aufweisen. Der Tod resultiert aus Nierenversagen, kardialen oder zerebralen Komplikationen von Bluthochdruck oder anderen Gefäßerkrankungen.
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Expected to work based on structural and biochemical data. Not yet directly tested by ABMIUM or a collaborator. No non-conformity support for this combination.
Not recommended for this application or species/sample combination. This may indicate either evidence of unsuitability or that the combination has not been tested and therefore cannot currently be recommended.
Evidence status by application and model.
| Spezifikation | Reinheit | Endotoxin | Bioaktivität |
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| Produkt-QC |
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GLA identifies galactosidase alpha in Homo sapiens (Human). This target record connects NCBI Gene 2717, UniProtKB P06280 and related ABMIUM catalogue products.
