Anti-PEX19-Antikörper Picoband®

Boster Bio Anti-PEX19 Antikörper Picoband® Katalognummer A03186-2. Getestet in WB-, Durchflusszytometrie-, ELISA-Anwendungen. Dieser Antikörper reagiert mit Human. Die Marke Picoband weist darauf hin, dass es sich um einen Premium-Antikörper handelt, der überragende Qualität, hohe Affinität und starke Signale mit minimalem Hintergrund in Western-Blot-Anwendungen garantiert. Nur unsere leistungsstärksten Antikörper werden als Picoband bezeichnet, um eine unübertroffene Leistung zu gewährleisten.

Der Peroxisom-Biogenese-Faktor 19 ist ein Protein, das beim Menschen vom PEX19-Gen kodiert wird. Dieses Gen ist für die frühe Peroxisom-Biogenese notwendig. Es fungiert sowohl als zytosolisches Chaperon als auch als Importrezeptor für peroxisomale Membranproteine (PMPs). Peroxine (PEXs) sind Proteine, die für den Aufbau funktioneller Peroxisomen unerlässlich sind. Die Peroxisom-Biogenese-Störungen (PBDs) sind eine Gruppe genetisch heterogener, autosomal-rezessiver, letaler Krankheiten, die durch multiple Defekte in der Peroxisomfunktion gekennzeichnet sind. Diese Störungen weisen mindestens 14 Komplementationsgruppen auf, wobei für einige Komplementationsgruppen mehr als ein Phänotyp beobachtet wird. Obwohl die klinischen Merkmale von PBD-Patienten variieren, zeigen Zellen aller PBD-Patienten einen Defekt beim Import einer oder mehrerer Klassen von peroxisomalen Matrixproteinen in die Organelle. Defekte in diesem Gen sind eine Ursache für das Zellweger-Syndrom (ZWS) sowie die Peroxisom-Biogenese-Störung Komplementationsgruppe 14 (PBD-CG14), die auch als PBD-CGJ bekannt ist. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten.

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