Anti-CHM Antikörper Picoband®
Primärer Antikörper geliefert von Boster Bio Read more ›
Product Description
Das Rab-Begleitprotein 1 (REP1), auch bekannt als Rab-Proteine-Geranylgeranyltransferase-Komponente A 1, ist ein Enzym, das beim Menschen durch das CHM-Gen kodiert wird. Dieses Gen kodiert Komponente A des RAB-Geranylgeranyltransferase-Holoenzyms. Im dimeren Holoenzym bindet diese Untereinheit unprenylierte Rab-GTPasen und präsentiert sie dann der katalytischen Rab-GGTase-Untereinheit für die Geranylgeranyltransferreaktion. Rab-GTPasen müssen an ein oder zwei Cysteinresten an ihrem C-Terminus geranylgeranyliert werden, um an der richtigen intrazellulären Membran zu lokalisieren. Mutationen in diesem Gen sind eine Ursache für Choroideremie; auch bekannt als Tapetochoroidale Dystrophie (TCD). Diese X-chromosomal vererbte Krankheit ist gekennzeichnet durch eine progressive Dystrophie der Aderhaut, des retinalen Pigmentepithels und der Netzhaut. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden für dieses Gen gefunden.
Produktinformationen
Key Facts
| Target | Rab-Proteine Geranylgeranyltransferase Untereinheit A 1 |
| Also known as | CHM; Choroideremia-Protein; GGTA; REP1; TCD |
| Concentration | Die Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser ergibt eine Konzentration von 500 μg/ml. |
| Species reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Observed band | 73 kDa |
| Purity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Form / buffer | Lyophilisiert |
| Shelf life | Ein Jahr ab Erhalt bei -20 °C lagern. Nach der Rekonstitution einen Monat lang bei 4 °C lagern. Kann auch aliquotiert und sechs Monate lang bei -20 °C eingefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Arten | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | DURCHFLUSSZYTOMETRIE | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human | ||||||||
| Maus | ||||||||
| Ratte |
Spezifikationen
Lagerung und Stabilität
Compliance & Zertifizierungen
Not intended for diagnostic or therapeutic use.