Primärer Antikörper geliefert von Boster Bio
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Das Rab-Begleitprotein 1 (REP1), auch bekannt als Rab-Proteine-Geranylgeranyltransferase-Komponente A 1, ist ein Enzym, das beim Menschen durch das CHM-Gen kodiert wird. Dieses Gen kodiert Komponente A des RAB-Geranylgeranyltransferase-Holoenzyms. Im dimeren Holoenzym bindet diese Untereinheit unprenylierte Rab-GTPasen und präsentiert sie dann der katalytischen Rab-GGTase-Untereinheit für die Geranylgeranyltransferreaktion. Rab-GTPasen müssen an ein oder zwei Cysteinresten an ihrem C-Terminus geranylgeranyliert werden, um an der richtigen intrazellulären Membran zu lokalisieren. Mutationen in diesem Gen sind eine Ursache für Choroideremie; auch bekannt als Tapetochoroidale Dystrophie (TCD). Diese X-chromosomal vererbte Krankheit ist gekennzeichnet durch eine progressive Dystrophie der Aderhaut, des retinalen Pigmentepithels und der Netzhaut. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden für dieses Gen gefunden.
Fully tested in-house by ABMIUM. Highest confidence. Non-conformities fully supported under the ABMIUM Product Promise.
Quality verified. Independent collaborator or expected-performance data available. Product meets ABMIUM quality standards.
Expected to work based on structural and biochemical data. Not yet directly tested by ABMIUM or a collaborator. No non-conformity support for this combination.
Not recommended for this application or species/sample combination. This may indicate either evidence of unsuitability or that the combination has not been tested and therefore cannot currently be recommended.
Evidence status by application and model.
| Arten | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human | ||||||||
| Maus | ||||||||
| Ratte |
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