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Dieses Gen kodiert für ein homodimeres Glykoprotein, das die terminalen Alpha-Galactosyl-Einheiten von Glykolipiden und Glykoproteinen hydrolysiert. Dieses Enzym hydrolysiert überwiegend Ceramid-Trihexosid und kann die Hydrolyse von Melibiose zu Galactose und Glucose katalysieren. Eine Vielzahl von Mutationen in diesem Gen beeinflusst die Synthese, Verarbeitung und Stabilität dieses Enzyms, was zur Fabry-Krankheit führt, einer seltenen lysosomalen Speicherkrankheit, die aus einem Versagen der Katabolisierung von Alpha-D-Galactosyl-Glykolipid-Einheiten resultiert.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | EK2205 |
| Target | Alpha-Galactosidase A |
| Reactivity | Mensch |
| Applications | ELISA |
| Cross-reactivity | Es gibt keine nachweisbare Kreuzreaktivität mit anderen relevanten Proteinen. |
| Immunogen | Expressionssystem für Standard: NS0; Immunogensequenz: M1-L429 |
| Sample types | Zellkulturüberstände, Serum und Plasma (Heparin, EDTA) |
| Detection range | 93,7 pg/ml - 6.000 pg/ml |
| Sensitivity | <10 pg/ml |
| Purity | Natürliche und rekombinante menschliche GLA |
| Shelf life | Bei 4 °C für 6 Monate, bei -20 °C für 12 Monate lagern. Mehrfaches Einfrieren und Auftauen vermeiden (Versand mit Gel-Kühlakkus, bis zu 3 Tage bei Raumtemperatur lagerbar. Nach Erhalt einfrieren.) |
| Availability | Verfügbar |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
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