COL6A3 Kaninchen-pAk ist ein ELK Biotechnology Antikörper für Forschungsabläufe mit COL6A3.
Hintergrund
Dieses Gen kodiert die Alpha-3-Kette, eine der drei Alpha-Ketten von Typ-VI-Kollagen, einem perlenartigen Filamentkollagen, das in den meisten Bindegeweben vorkommt. Die Alpha-3-Kette von Typ-VI-Kollagen ist viel größer als die Alpha-1- und -2-Ketten. Dieser Größenunterschied ist größtenteils auf eine Zunahme der Anzahl von Subdomänen zurückzuführen, ähnlich den Von-Willebrand-Faktor-Typ-A-Domänen, die in der aminoterminalen globulären Domäne aller Alpha-Ketten vorkommen. Es wurde gezeigt, dass diese Domänen extrazelluläre Matrixproteine binden, eine Wechselwirkung, die die Bedeutung dieses Kollagens bei der Organisation von Matrixkomponenten erklärt. Mutationen in den Typ-VI-Kollagen-Genen sind mit der Bethlem-Myopathie assoziiert, einer seltenen autosomal-dominanten proximalen Myopathie mit Beginn in der frühen Kindheit. Mutationen in diesem Gen sind auch eine Ursache der Ullrich-Kongenitalen Muskeldystrophie, auch als Ullrich-Scleroatonische Muskeldystrophie bezeichnet, einer
Zusätzliche Antikörperinformationen
| Spezifität |
COL6A3 Polyclonal Antibody weist endogene COL6A3-Proteinspiegel nach. |
| Bildunterschriften zum Validierungsnachweis |
Immunfluoreszenzanalyse von HeLa-Zellen unter Verwendung des Collagen VI alpha3 Antikörpers. Das Bild rechts ist mit dem synthetisierten Peptid blockiert. | Immunhistochemische Analyse von paraffin-eingebettetem menschlichem Brustkarzinomgewebe unter Verwendung des Collagen VI alpha3 Antikörpers. Das Bild rechts ist mit dem synthetisierten Peptid blockiert. |
