COL4A3-Kaninchen-pAk

COL4A3 Kaninchen-pAk ist ein Antikörper von ELK Biotechnology für Forschungsabläufe, die COL4A3 betreffen.

Hintergrund

Typ IV Kollagen, der Hauptstrukturkomponente von Basalmembranen, ist ein multimeres Protein, das aus 3 Alpha-Untereinheiten besteht. Diese Untereinheiten werden durch 6 verschiedene Gene, Alpha 1 bis Alpha 6, kodiert, von denen jedes eine Dreifachhelixstruktur mit 2 anderen Untereinheiten bilden kann, um Typ IV Kollagen zu bilden. Dieses Gen kodiert Alpha 3. Beim Goodpasture-Syndrom binden Autoantikörper an die Kollagenmoleküle in den Basalmembranen von Alveolen und Glomeruli. Die Epitope, die diese Autoantikörper hervorrufen, sind größtenteils im nicht-kollagenen C-terminalen Bereich des Proteins lokalisiert. Eine spezifische Kinase phosphoryliert Aminosäuren in derselben C-terminalen Region, und die Expression dieser Kinase ist während der Pathogenese hochreguliert. Dieses Gen ist auch mit einer autosomal-rezessiven Form des Alport-Syndroms verbunden. Die Mutationen, die zu diesem Syndrom beitragen, befinden sich ebenfalls in den Exons, die dieses C-terminale R kodieren

Zusätzliche Antikörperinformationen