HEXA-Kaninchen-pAk von ELK Biotechnology Read more ›
HEXA Kaninchen-pAk ist ein Antikörper von ELK Biotechnology für Forschungsabläufe, die HEXA betreffen.
Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Glycosylhydrolase-20-Proteinfamilie. Das kodierte Präproprotein wird proteolytisch prozessiert, um die Alpha-Untereinheit des lysosomalen Enzyms Beta-Hexosaminidase zu erzeugen. Dieses Enzym katalysiert zusammen mit dem Kofaktor GM2-Aktivatorprotein den Abbau des Gangliosids GM2 und anderer Moleküle, die terminale N-Acetylhexosamine enthalten. Mutationen in diesem Gen führen zu einer Akkumulation von GM2-Gangliosid in Neuronen, der zugrunde liegenden Ursache neurodegenerativer Erkrankungen, die als GM2-Gangliosidosen bezeichnet werden, einschließlich der Tay-Sachs-Krankheit (GM2-Gangliosidose Typ I). Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, von denen mindestens eine ein Präproprotein kodiert, das proteolytisch prozessiert wird. [bereitgestellt von RefSeq, Jan 2016].
| Spezifität | Der polyklonale HEXA-Antikörper detektiert endogene Spiegel des HEXA-Proteins. |
|---|---|
| Validierungsnachweise | Western-Blot-Analyse von HepG2-Zellen mit polyklonalem HEXA-Antikörper. Antikörper wurde 1:1000 verdünnt. Sekundärantikörper (Katalog-Nr.: RS0002) wurde 1:20000 verdünnt | Immunhistochemische Analyse von paraffin-eingebettetem Rattenhirn, Antikörper wurde 1:100 verdünnt | Immunhistochemische Analyse von paraffin-eingebettetem Rattenhirn, Antikörper wurde 1:100 verdünnt | Immunhistochemische Analyse von paraffin-eingebettetem Rattenhirn, Antikörper wurde 1:100 verdünnt |
| Collaborator | ELK Biotechnology |
| Partner model | ES3963 |
| Target | HEXA |
| Research areas | >>Other glycan degradation, >>Various types of N-glycan biosynthesis, >>Amino sugar and nucleotide sugar metabolism, >>Glycosaminoglycan degradation, >>Sphingolipid metabolism, >>Glycosphingolipid biosynthesis - globo and isoglobo series, >>Glycosphingolipid biosynthesis - ganglio series, >>Metabolic pathways, >>Lysosome |
| Reactivity | Mensch;Maus;Ratte |
| Applications | WB,IHC,IF,ELISA |
| Conjugation | Unkonjugiert |
| Dilution range | Western Blot: 1/500 - 1/2000. IHC-p: 1:100-300 ELISA: 1/20000. Noch nicht in anderen Anwendungen getestet. |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Synthetisches Peptid, abgeleitet von HEXA. Aminosäurenbereich: 121-170 |
| Concentration | 1 mg/ml |
| Purification | Der Antikörper wurde mittels Affinitätschromatographie unter Verwendung eines Epitop-spezifischen Immunogens aus Kaninchenantiserum affinitätsgereinigt. |
| Assay type | Antikörpervalidierung/-anwendung |
| Expression system | Gehirn,Auge,Leber,Eierstock,Gebärmutter, |
| Purity | Der Antikörper wurde mittels Affinitätschromatographie unter Verwendung eines Epitop-spezifischen Immunogens aus Kaninchenantiserum affinitätsgereinigt. |
| Category | WB | IHC | IF | ELISA | IP | FCM | ChIP |
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| Mensch | |||||||
| Maus | |||||||
| Ratte |
| Category | Dilution | Notes |
|---|---|---|
| Mensch | Western Blot: 1/500 - 1/2000. IHC-p: 1:100-300 ELISA: 1/20000. Noch nicht in anderen Anwendungen getestet. | — |
| Maus | — | — |
| Ratte | — | — |
| Category | Dilution | Notes |
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| Category | Dilution | Notes |
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| Category | Dilution | Notes |
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