FH-Kaninchen-pAk von ELK Biotechnology Read more ›
FH Kaninchen pAk ist ein ELK Biotechnology Antikörper für Forschungsabläufe, die FH betreffen.
Das von diesem Gen kodierte Protein ist eine enzymatische Komponente des Zitronensäurezyklus (TCA-Zyklus) oder Krebszyklus und katalysiert die Bildung von L-Malat aus Fumarat. Es existiert sowohl in einer zytosolischen Form als auch in einer N-terminal verlängerten Form, die sich nur durch die verwendete Translationsstartstelle unterscheiden. Die N-terminal verlängerte Form wird zum Mitochondrium transportiert, wo die Entfernung der Verlängerung dieselbe Form wie im Zytoplasma erzeugt. Es ähnelt einigen thermostabilen Klasse-II-Fumarasen und fungiert als Homotetramer. Mutationen in diesem Gen können einen Fumarasemangel verursachen und zu einer progressiven Enzephalopathie führen. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008]
| Spezifität | Der Antikörper weist endogene Fumarase-Proteine nach. |
|---|---|
| Validierungsnachweise | Western-Blot-Analyse von 1) Hela, 2) Mausgehirn, 3) HepG2, verdünnt auf 1:2000. Der Sekundärantikörper (Katalog-Nr.: RS0002) wurde auf 1:20000 verdünnt. |
| Collaborator | ELK Biotechnology |
| Partner model | ES20754 |
| Target | FH |
| Research areas | >>Citrate cycle (TCA cycle), >>Pyruvate metabolism, >>Metabolic pathways, >>Carbon metabolism, >>Cushing syndrome, >>Pathways in cancer, >>Renal cell carcinoma |
| Reactivity | Mensch;Maus;Ratte |
| Applications | WB |
| Conjugation | Unkonjugiert |
| Dilution range | WB: 1:1000 |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Rekombinantes Protein der Fumarat-Hydratase, mitochondrial |
| Purification | Der Antikörper wurde durch Affinitätschromatographie mittels spezifischem Immunogen affinitätsgereinigt aus Kaninchenantiserum. |
| Assay type | Antikörpervalidierung/-anwendung |
| Expression system | In roten Blutkörperchen exprimiert; in roten Blutkörperchen (Zytoplasma) von Patienten mit hereditärer nichtsphärozytärer hämolytischer Anämie unbekannter Ätiologie unterexprimiert. |
| Purity | Der Antikörper wurde mittels Affinitätschromatographie unter Verwendung eines spezifischen Immunogens aus Kaninchenantiserum affinitätsgereinigt. |
| Category | WB | IHC | IF | ELISA | IP | FCM | ChIP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Mensch | |||||||
| Maus | |||||||
| Ratte |
| Category | Dilution | Notes |
|---|---|---|
| Mensch | WB: 1:1000 | — |
| Maus | — | — |
| Ratte | — | — |
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For research applications. Not for diagnostic use.
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