KPB2 Kaninchen pAk

KPB2 Kaninchen-pAk ist ein ELK Biotechnology Antikörper für Forschungsabläufe, die KPB2 betreffen.

Hintergrund

Phosphorylase-Kinase ist ein Polymer aus 16 Untereinheiten, vier jeweils aus Alpha, Beta, Gamma und Delta. Die Alpha-Untereinheit umfasst die Isoformen des Skelettmuskels und der Leber, und die hepatische Isoform wird durch dieses Gen kodiert. Die Beta-Untereinheit ist sowohl in den Muskel- als auch in den Leberisoformen identisch und wird von einem Gen kodiert. Die Gamma-Untereinheit umfasst ebenfalls die Isoformen des Skelettmuskels und der Leber, die von zwei verschiedenen Genen kodiert werden. Die Delta-Untereinheit ist ein Calmodulin und kann von drei verschiedenen Genen kodiert werden. Die Gamma-Untereinheiten enthalten das aktive Zentrum des Enzyms, während die Alpha- und Beta-Untereinheiten regulatorische Funktionen haben, die durch Phosphorylierung gesteuert werden. Die Delta-Untereinheit vermittelt die Abhängigkeit des Enzyms von der Calciumkonzentration. Mutationen in diesem Gen verursachen die Glykogenspeicherkrankheit Typ 9A, auch bekannt als X-chromosomale Leberglykogenose. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden berichtet, aber die vollständige Natur dieser Varianten wurde nicht bestimmt. [bereitgestellt von RefSeq, Feb 2010]

Zusätzliche Antikörperinformationen