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Wolframin ist ein Protein, das beim Menschen durch das WFS1-Gen kodiert wird. Dieses Gen kodiert ein Transmembranprotein, das primär im Endoplasmatischen Retikulum lokalisiert ist und ubiquitär exprimiert wird, mit den höchsten Spiegeln im Gehirn, Pankreas, Herz und in Insulinom-Betazelllinien. Mutationen in diesem Gen sind mit dem Wolfram-Syndrom assoziiert, auch DIDMOAD (Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optikusatrophie und Taubheit) genannt, einer autosomal-rezessiven Erkrankung. Die Krankheit betrifft das Gehirn und das zentrale Nervensystem. Mutationen in diesem Gen können auch die autosomal-dominante Taubheit 6 (DFNA6) verursachen, auch bekannt als DFNA14 oder DFNA38. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden für dieses Gen gefunden.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A01326-1 |
| Target | Wolframin |
| Reactivity | Mensch,Affe |
| Applications | ELISA, Durchflusszytometrie, IF/ICC, IHC, IHC-P, WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluoro488|Fluoro550|Fluoro594|FITC|HRP|APC|PE|Fluoro647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Dilution range | Western Blot, 0.25-0.5μg/ml, Mensch, Affe<br> Immunhistochemie (Paraffin-eingebetteter Schnitt), 2-5μg/ml, Mensch<br> Immunzytochemie/Immunfluoreszenz, 5μg/ml, Mensch<br> Durchflusszytometrie (fixiert), 1-3μg/1x10<sup>6</sup> Zellen, Mensch<br> ELISA, 0.1-0.5μg/ml, -<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | E.coli-abgeleitetes rekombinantes humanes WFS1-Protein (Position: A61-H313). |
| Concentration | Die Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser ergibt eine Konzentration von 500 μg/ml. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Shelf life | Ein Jahr ab Erhalt bei -20 °C lagern. Nach der Rekonstitution einen Monat bei 4 °C lagern. Es kann auch in Aliquots aufgeteilt und sechs Monate bei -20 °C eingefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
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| Mensch | ||||||||
| Affe |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
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