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Die Proteine der Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS)-Familie weisen eine ähnliche Domänenstruktur auf und sind an der Übertragung von Signalen von Rezeptoren auf der Zelloberfläche an das Aktin-Zytoskelett beteiligt. Das Vorhandensein einer Reihe verschiedener Motive deutet darauf hin, dass sie durch eine Reihe verschiedener Stimuli reguliert werden und mit mehreren Proteinen interagieren. Jüngste Studien haben gezeigt, dass diese Proteine, ly oder inly, mit der kleinen GTPase Cdc42 assoziieren, die bekanntermaßen die Bildung von Aktinfilamenten reguliert, sowie mit dem zytoskelettalen Organisationskomplex Arp2/3. Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist eine seltene, erbliche, X-chromosomale, rezessive Erkrankung, die durch Immunfehlregulation und Mikrothrombozytopenie gekennzeichnet ist und durch Mutationen im WAS-Gen verursacht wird. Das WAS-Genprodukt ist ein zytoplasmatisches Protein, das ausschließlich in hämatopoetischen Zellen exprimiert wird, die bei WAS-Patienten Signal- und Zytoskelett-Anomalien aufweisen. Eine Transkriptvariante, die durch alternative Promoternutzung entsteht und eine andere 5'-UTR-Sequenz enthält, wurde beschrieben, deren vollständige Natur jedoch nicht bekannt ist.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | PB9459 |
| Target | Aktin-Nukleation fördernder Faktor WAS |
| Reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IF/ICC,IHC,IHC-F,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluor488|Fluor550|Fluor594|FITC|HRP|APC|PE|Fluor647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen |
| Dilution range | Immunzytochemie, 0,5-1μg/ml, Human, -<br>Immunhistochemie (Gefrierschnitt), 0,5-1μg/ml, Human, -<br>Immunhistochemie (Paraffineingebetteter Schnitt), 0,5-1μg/ml, Human<br>Western Blot, 0,1-0,5μg/ml, Human, Maus, Ratte<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid, das einer Sequenz am C-Terminus von humanem WASP entspricht und sich von der entsprechenden Maussequenz durch zwei Aminosäuren unterscheidet. |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Purity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Shelf life | Bei -20 °C ein Jahr ab Erhalt lagern. Nach Rekonstitution bei 4 °C einen Monat lang haltbar. Es kann auch aliquotiert und bei -20 °C sechs Monate lang gefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
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| Mensch | ||||||||
| Maus | ||||||||
| Ratte |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
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