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SNRPN (Small Nuclear Ribonucleoprotein Polypeptide N), auch SMN genannt, ist ein bizistronisches geprägtes Gen, das 2 Polypeptide kodiert: den Spleißfaktor SmN, der an der RNA-Prozessierung beteiligt ist, und das SNRPN-upstream-Leserahmen (SNURF)-Polypeptid. Das von diesem Gen kodierte Protein ist ein Polypeptid eines kleinen nukleären Ribonukleoprotein-Komplexes und gehört zur snRNP SMB/SMN-Familie. SNRPN kodiert auch ein langes alternativ gespleißtes Transkript, das mehrere kleine nukleoläre RNAs (snoRNAs) enthält und sich stromabwärts erstreckt, um das UBE3A-Gen in Antisense-Orientierung teilweise zu überlappen. PWS entsteht durch Funktionsverlust von Genen in dieser Region, die ausschließlich vom väterlichen Chromosom exprimiert werden, was darauf hindeutet, dass SNRPN eine Rolle in seiner Ätiologie spielen könnte. Das SNRPN-Gen ist auf 15q11.2 kartiert. Die Analyse mütterlicher DNA und von SNRPN-cDNA bestätigte, dass das mütterliche Allel im fetalen Gehirn und Herz nicht exprimiert wird. Deletionen in der Transkriptionseinheit des geprägten SNRPN-Gens treten bei Patienten auf, die PWS oder Angelman-Syndrom aufgrund eines Versagens der elterlichen Prägung in diesem chromosomalen Bereich haben.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | M02173 |
| Target | Kleines nukleäres Ribonukleoprotein-assoziiertes Protein N |
| Reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IHC,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluor488|Fluor550|Fluor594|FITC|HRP|APC|PE|Fluor647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Dilution range | Western Blot, 0,1-0,5μg/ml<br> Durchflusszytometrie (fixiert), 1-3μg/1x10<sup>6</sup> Zellen<br> |
| Host | Maus |
| Clonality | Monoklonal |
| Clone | Klon: 6F12 |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid, das einer Sequenz am N-Terminus des humanen SNRPN entspricht und mit den verwandten Maus- und Rattensequenzen identisch ist. |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Purity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Shelf life | Bei -20 °C ein Jahr ab Erhalt lagern. Nach Rekonstitution bei 4 °C einen Monat lang haltbar. Es kann auch aliquotiert und bei -20 °C sechs Monate lang gefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
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| Human | ||||||||
| Mouse | ||||||||
| Rat |
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