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Der mitochondriale Thiaminpyrophosphat-Transporter ist ein Protein, das beim Menschen vom SLC25A19-Gen kodiert wird. Dieses Gen kodiert ein mitochondriales Protein, das ein Mitglied der Solute-Carrier-Familie ist. Obwohl dieses Protein ursprünglich als mitochondrialer Desoxynukleotid-Transporter angesehen wurde, der an der Aufnahme von Desoxynukleotiden in die Matrix der Mitochondrien beteiligt ist, haben weitere Studien gezeigt, dass dieses Protein stattdessen als mitochondrialer Thiaminpyrophosphat-Transporter fungiert, der Thiaminpyrophosphate in die Mitochondrien transportiert. Mutationen in diesem Gen verursachen Mikrozephalie vom Amish-Typ, eine Stoffwechselerkrankung, die zu schwerer angeborener Mikrozephalie, schwerer 2-Ketoglutarat-Azidurie und dem Tod innerhalb des ersten Lebensjahres führt. Für dieses Gen wurden mehrere alternativ gespleißte Varianten identifiziert, die dasselbe Protein kodieren.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A07902-1 |
| Target | Mitochondrialer Thiaminpyrophosphat-Carrier |
| Reactivity | Mensch |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IHC,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluor488|Fluor550|Fluor594|FITC|HRP|APC|PE|Fluor647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Dilution range | Western Blot, 0,25-0,5μg/ml, Human<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid, das einer Sequenz am N-Terminus des humanen SLC25A19 entspricht, welches eine Aminosäuresequenzidentität von 87,5 % und 81,25 % mit Maus- bzw. Ratten-SLC25A19 aufweist. |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Shelf life | Bei -20 °C ein Jahr ab Erhalt lagern. Nach Rekonstitution bei 4 °C einen Monat lang haltbar. Es kann auch aliquotiert und bei -20 °C sechs Monate lang gefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human |
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For research applications. Not for diagnostic use.
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