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Glykogenphosphorylase, Leberform (PYGL), auch bekannt als humane Leberglykogenphosphorylase (HLGP), ist ein Enzym, das beim Menschen durch das PYGL-Gen auf Chromosom 14 kodiert wird. Dieses Gen kodiert ein homodimeres Protein, das die Spaltung von Alpha-1,4-glukosidischen Bindungen katalysiert, um Glukose-1-phosphat aus den Leberglykogenspeichern freizusetzen. Dieses Protein wechselt von der inaktiven Phosphorylase B zur aktiven Phosphorylase A durch Phosphorylierung des Serinrestes 15. Die Aktivität dieses Enzyms wird zusätzlich durch multiple allosterische Effektoren und hormonelle Kontrollen reguliert. Menschen haben drei Glykogenphosphorylase-Gene, die verschiedene Isoenzyme kodieren, die primär in Leber, Gehirn bzw. Muskel exprimiert werden. Das Leberisoenzym dient den glykämischen Anforderungen des Körpers im Allgemeinen, während die Gehirn- und Muskelisoenzyme nur diese Gewebe versorgen. Bei der Glykogenspeicherkrankheit Typ VI, auch bekannt als Hers-Krankheit, hemmen Mutationen in der Leberglykogenphosphorylase die Umwandlung von Glykogen in Glukose und führen zu moderater Hypoglykämie, leichter Ketose, Wachstumsverzögerung und Hepatomegalie. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die verschiedene Isoformen kodieren.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A06317-1 |
| Target | Glykogenphosphorylase, Leberform |
| Reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IHC,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluor488|Fluor550|Fluor594|FITC|HRP|APC|PE|Fluor647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Dilution range | Western Blot, 0,25-0,5 μg/ml, Human, Maus, Ratte<br> Immunhistochemie (Paraffin-eingebetteter Schnitt), 2-5 μg/ml, Human, Ratte<br> Durchflusszytometrie (fixiert), 1-3 μg/1x10<sup>6</sup> Zellen, Human<br> ELISA, 0,1-0,5 μg/ml, -<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Vom E.coli abgeleitetes humanes rekombinantes PYGL-Protein (Position: K313-K804). |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Shelf life | Bei -20℃ für ein Jahr ab Wareneingang. Nach Rekonstitution bei 4℃ für einen Monat. Es kann auch aliquotiert und für sechs Monate bei -20℃ eingefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
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| Human | ||||||||
| Mouse | ||||||||
| Rat |
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For research applications. Not for diagnostic use.
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