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Podocin (PDCN) ist ein Protein, das die Podozyten auskleidet und dazu beiträgt, die Barriere an der glomerulären Basalmembran aufrechtzuerhalten. NPHS2 ist ein kausales Gen für familiäre idiopathische nephrotische Syndrome, die eine heterogene Gruppe von Nierenerkrankungen darstellen und das autosomal-rezessive steroidresistente nephrotische Syndrom umfassen, das durch frühkindliches Auftreten von Proteinurie, rasches Fortschreiten zum terminalen Nierenversagen und fokal-segmentale Glomerulosklerose gekennzeichnet ist. Durch Positionsklonierung wurde NPHS2 auf 1q25-31 kartiert. Es wird fast ausschließlich in den Podozyten fetaler und reifer Nierenglomeruli exprimiert und kodiert ein neues integrales Membranprotein, Podocin, das zur Stomatin-Proteinfamilie gehört. Zehn verschiedene NPHS2-Mutationen wurden gefunden, darunter Nonsense-, Frameshift- und Missense-Mutationen, die mit der Krankheit segregieren, was eine entscheidende Rolle von Podocin für die Funktion der glomerulären Filtrationsbarriere belegt.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | PA1322-1 |
| Target | Podocin |
| Reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IHC,IHC-F,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluoro488|Fluoro550|Fluoro594|FITC|HRP|APC|PE|Fluoro647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen |
| Dilution range | Immunhistochemie (Gefrierschnitt), 0,5-1μg/ml, Ratte, Mensch, Maus<br>Immunhistochemie (Paraffineingebetteter Schnitt), 0,5-1μg/ml, Ratte, Mensch, Maus<br>Western Blot, 0,1-0,5μg/ml, Ratte, Mensch, Maus<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid, das einer Sequenz am C-Terminus von humanem NPHS2 entspricht, identisch mit der verwandten Maussequenz und um eine Aminosäure von der verwandten Rattensequenz abweichend. |
| Concentration | Die Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser führt zu einer Konzentration von 500 μg/ml. |
| Purification | Immunogen-Affinitäts-gereinigt. |
| Purity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Shelf life | Bei -20℃ ein Jahr ab Erhalt lagern. Nach Rekonstitution bei 4℃ einen Monat lang. Es kann auch aliquotiert und für sechs Monate bei -20℃ eingefroren werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
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| Human | ||||||||
| Mouse | ||||||||
| Rat |
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