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Podocin (PDCN) ist ein Protein, das die Podozyten auskleidet und zur Aufrechterhaltung der Barriere an der glomerulären Basalmembran beiträgt. NPHS2 ist ein kausales Gen für familiäre idiopathische nephrotische Syndrome, die eine heterogene Gruppe von Nierenerkrankungen darstellen und das autosomal-rezessive steroidresistente nephrotische Syndrom umfassen, das durch frühkindlichen Beginn einer Proteinurie, schnelles Fortschreiten zur terminalen Niereninsuffizienz und fokale segmentale Glomerulosklerose gekennzeichnet ist. Durch Positionsklonierung wurde NPHS2 auf 1q25-31 kartiert. Es wird fast ausschließlich in den Podozyten von fötalen und reifen Nierenglomeruli exprimiert und kodiert ein neues integrales Membranprotein, Podocin, das zur Stomatin-Proteinfamilie gehört. Boute et al. (2000) fanden zehn verschiedene NPHS2-Mutationen, die Nonsense-, Frameshift- und Missense-Mutationen umfassten und mit der Krankheit segregierten, was eine entscheidende Rolle von Podocin für die Funktion der glomerulären Filtrationsbarriere belegt.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | PA1322 |
| Target | Podocin |
| Reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IHC,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluoro488|Fluoro550|Fluoro594|FITC|HRP|APC|PE|Fluoro647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen |
| Dilution range | Western Blot, 0,1-0,5 μg/ml, Ratte, Mensch, Maus<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid, das einer Sequenz im mittleren Bereich von humanem NPHS2 entspricht und sich von der Maussequenz um eine Aminosäure unterscheidet. |
| Concentration | Die Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser führt zu einer Konzentration von 500 μg/ml. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Purity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Shelf life | Ein Jahr ab Wareneingang bei -20 °C lagern. Nach der Rekonstitution einen Monat bei 4 °C lagern. Es kann auch aliquotiert und sechs Monate lang bei -20 °C eingefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
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| Human | ||||||||
| Maus | ||||||||
| Ratte |
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For research applications. Not for diagnostic use.
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