Anti-Niemann Pick C1/NPC1-Antikörper Picoband®

Boster Bio Anti-Niemann Pick C1/NPC1 Antikörper Picoband® Katalognummer A00428-2. Getestet in ELISA- und WB-Anwendungen. Dieser Antikörper reagiert mit Mensch, Maus, Ratte. Die Marke Picoband kennzeichnet diesen Antikörper als Premium-Antikörper, der überragende Qualität, hohe Affinität und starke Signale mit minimalem Hintergrund bei Western-Blot-Anwendungen garantiert. Nur unsere leistungsstärksten Antikörper werden als Picoband bezeichnet, um eine unübertroffene Leistung zu gewährleisten.

Die Niemann-Pick-Krankheit Typ C1 (NPC1) ist ein Membranprotein, das den intrazellulären Cholesterintransport bei Säugetieren vermittelt. Beim Menschen wird es durch das NPC1-Gen (Chromosomenlokalisation 18q11) kodiert. Dieses Gen kodiert ein großes Protein, das in der Begrenzungsmembran von Endosomen und Lysosomen sitzt und den intrazellulären Cholesterintransport durch Bindung von Cholesterin an seine N-terminale Domäne vermittelt. Es wird angenommen, dass es einen zytoplasmatischen C-Terminus, 13 Transmembrandomänen und 3 große Schleifen im Lumen des Endosoms besitzt – wobei die letzte Schleife am N-Terminus liegt. Dieses Protein transportiert Lipoproteine niedriger Dichte zu späten endosomalen/lysosomalen Kompartimenten, wo sie hydrolysiert und als freies Cholesterin freigesetzt werden. Defekte in diesem Gen verursachen die Niemann-Pick-Krankheit Typ C, eine seltene autosomal-rezessive neurodegenerative Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Cholesterin und Glykosphingolipiden in späten endosomalen/lysosomalen Kompartimenten gekennzeichnet ist.

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