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Der verzweigtkettige Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplex (BCKD) ist ein innerer mitochondrialer Enzymkomplex, der am Abbau der verzweigtkettigen Aminosäuren Isoleucin, Leucin und Valin beteiligt ist. Es wird angenommen, dass der BCKD-Komplex aus einem Kern von 24 Transacylase (E2)-Untereinheiten und assoziierten Decarboxylase (E1)-, Dehydrogenase (E3)- und regulatorischen Untereinheiten besteht. Dieses Gen kodiert die Transacylase (E2)-Untereinheit. Mutationen in diesem Gen führen zur Ahornsirupkrankheit Typ 2. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden beschrieben, ihre biologische Gültigkeit wurde jedoch nicht bestimmt.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A01145-2 |
| Target | Lipoamid-Acyltransferase-Komponente des mitochondrialen Verzweigtketten-alpha-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplexes |
| Reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Applications | ELISA,Flow Zytometrie,IF/ICC,IHC,IHC-P,IP,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluor488|Fluor550|Fluor594|FITC|HRP|APC|PE|Fluor647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen |
| Dilution range | Western Blot, 0,25-0,5 μg/ml, Mensch, Maus, Ratte<br> Immunzytochemie/Immunfluoreszenz, 5 μg/ml, Mensch<br> Immunpräzipitation, 2-4 μg/ml, Mensch<br> Durchflusszytometrie (fixiert), 1-3 μg/1x10<sup>6</sup> Zellen, Mensch<br> ELISA, 0,1-0,5 μg/ml<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Menschliches rekombinantes DBT-Protein aus E.coli (Position: K46-R462). Menschliches DBT weist eine 89,7%ige Aminosäuresequenzidentität (aa) mit Maus-DBT auf. |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Shelf life | Bei -20 °C für ein Jahr ab Erhalt. Nach Rekonstitution bei 4 °C für einen Monat. Es kann auch aliquotiert und für sechs Monate bei -20 °C eingefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
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| Human | ||||||||
| Maus | ||||||||
| Ratte |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
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