Anti-C9ORF72-Antikörper Picoband®
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Product Description
C9orf72 (Chromosom 9 offener Leserahmen 72) ist ein Protein, das beim Menschen durch das Gen C9orf72 kodiert wird. Es ist auf 9p21.2 kartiert. Das von diesem Gen kodierte Protein spielt eine wichtige Rolle bei der Regulierung des endosomalen Traffickings und interagiert nachweislich mit Rab-Proteinen, die an der Autophagie und dem endozytischen Transport beteiligt sind. Die Expansion einer GGGGCC-Wiederholung von 2-22 Kopien auf 700-1600 Kopien in der intronischen Sequenz zwischen alternativen 5'-Exons in Transkripten dieses Gens ist mit 9p-assoziierter ALS (Amyotropher Lateralsklerose) und FTD (Frontotemporaler Demenz) assoziiert (PMID: 21944778, 21944779). Studien deuten darauf hin, dass Hexanukleotid-Expansionen zu einer selektiven Stabilisierung von wiederholungshaltiger prä-mRNA und zur Akkumulation unlöslicher Dipeptid-Wiederholungsprotein-Aggregate führen könnten, die bei FTD-ALS-Patienten pathogen sein könnten (PMID: 23393093). Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die verschiedene Isoformen kodieren.
Produktinformationen
Key Facts
| Target | Guanin-Nukleotid-Austauschfaktor C9orf72 |
| Also known as | C9orf72, C9RANT, RP11 27J8.2 |
| Concentration | Die Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser ergibt eine Konzentration von 500 μg/ml. |
| Species reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Observed band | 65 kDa |
| Purity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Form / buffer | Lyophilisiert |
| Shelf life | Ein Jahr ab Wareneingang bei -20 °C lagern. Nach der Rekonstitution einen Monat bei 4 °C lagern. Kann auch aliquotiert und sechs Monate bei -20 °C eingefroren werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Arten | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | DURCHFLUSSZYTOMETRIE | ELISA | IP |
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| Human | ||||||||
| Mouse | ||||||||
| Rat |
Spezifikationen
Lagerung und Stabilität
Compliance & Zertifizierungen
Not intended for diagnostic or therapeutic use.