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2-Oxoisovalerat-Dehydrogenase-Untereinheit alpha, mitochondrial ist ein Enzym, das beim Menschen durch das BCKDHA-Gen kodiert wird. Der verzweigtkettige alpha-Keto-Säure (BCAA) Dehydrogenase (BCKD) Komplex ist ein innerer mitochondrialer Enzymkomplex, der den zweiten Hauptschritt im Katabolismus der verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin katalysiert. Der BCKD-Komplex besteht aus drei katalytischen Komponenten: einer heterotetrameren (alpha2-beta2) verzweigtkettigen alpha-Keto-Säure Decarboxylase (E1), einer Dihydrolipoyl-Transacylase (E2) und einer Dihydrolipoamid-Dehydrogenase (E3). Dieses Gen kodiert die Alpha-Untereinheit der Decarboxylase (E1)-Komponente. Mutationen in diesem Gen führen zur Ahornsirupkrankheit Typ IA. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die verschiedene Isoformen kodieren.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A04561-1 |
| Target | 2-Oxoisovalerat-Dehydrogenase-Untereinheit alpha, mitochondrial |
| Reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IF/ICC,IHC,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluor488|Fluor550|Fluor594|FITC|HRP|APC|PE|Fluor647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Dilution range | Western Blot, 0.1-0.25 μg/ml, Human, Rat<br> Immunhistochemie (Paraffinschnitt), 2-5 μg/ml, Human, Maus, Ratte<br> Immunzytochemie/Immunfluoreszenz, 5 μg/ml, Human<br> Durchflusszytometrie (fixiert), 1-3 μg/1x10<sup>6</sup> Zellen, Human<br> ELISA, 0.1-0.5 μg/ml, -<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Vom E.coli abgeleitetes humanes rekombinantes BCKDHA-Protein (Position: A30-K445). |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Shelf life | Bei -20℃ für ein Jahr ab Wareneingang. Nach Rekonstitution bei 4℃ für einen Monat. Es kann auch aliquotiert und für sechs Monate bei -20℃ eingefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human | ||||||||
| Maus | ||||||||
| Ratte |
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For research applications. Not for diagnostic use.
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