Le pAb de lapin COL6A3 est un anticorps d'ELK Biotechnology destiné aux flux de travail de recherche impliquant le COL6A3.
Contexte
Ce gène code la chaîne alpha-3, l'une des trois chaînes alpha du collagène de type VI, un collagène à filaments perlés présent dans la plupart des tissus conjonctifs. La chaîne alpha-3 du collagène de type VI est beaucoup plus grande que les chaînes alpha-1 et -2. Cette différence de taille est due en grande partie à une augmentation du nombre de sous-domaines, similaires aux domaines de type A du facteur de von Willebrand, qui se trouvent dans le domaine globulaire N-terminal de toutes les chaînes alpha. Il a été démontré que ces domaines se lient aux protéines de la matrice extracellulaire, une interaction qui explique l'importance de ce collagène dans l'organisation des composants de la matrice. Des mutations dans les gènes du collagène de type VI sont associées à la myopathie de Bethlem, une myopathie proximale autosomique dominante rare à début dans la petite enfance. Des mutations dans ce gène sont également une cause de la dystrophie musculaire congénitale d'Ullrich, également appelée dystrophie musculaire scléroatonique d'Ullrich, une
Informations supplémentaires sur l'anticorps
| Spécificité |
L'anticorps polyclonal COL6A3 détecte les niveaux endogènes de la protéine COL6A3. |
| Légendes des preuves de validation |
Analyse par immunofluorescence de cellules HeLa, en utilisant l'anticorps Collagen VI alpha3. L'image de droite est bloquée avec le peptide synthétisé. | Analyse immunohistochimique de tissu de carcinome mammaire humain inclus en paraffine, en utilisant l'anticorps Collagen VI alpha3. L'image de droite est bloquée avec le peptide synthétisé. |
