Lapin pAb anti-ODPX

L'anticorps polyclonal de lapin ODPX est un anticorps ELK Biotechnology destiné aux flux de travail de recherche impliquant ODPX.

Contexte

Le complexe pyruvate déshydrogénase (PDH) est situé dans la matrice mitochondriale et catalyse la conversion du pyruvate en acétyl coenzyme A. Le complexe PDH relie ainsi la glycolyse au cycle de Krebs. Le complexe PDH contient trois sous-unités catalytiques, E1, E2 et E3, deux sous-unités régulatrices, la E1 kinase et la E1 phosphatase, et une sous-unité non catalytique, la protéine de liaison E3 (E3BP). Ce gène code la sous-unité de la protéine de liaison E3; également connue sous le nom de composant X du complexe pyruvate déshydrogénase. Cette protéine ancre les dimères E3 au cœur E2 du complexe PDH. Les défauts dans ce gène sont une cause de déficience en pyruvate déshydrogénase, ce qui entraîne un dysfonctionnement neurologique et une acidose lactique chez le nourrisson et le jeune enfant. Cette protéine est également un antigène mineur pour les anticorps anti-mitochondriaux. Ces auto-anticorps sont présents chez près de 95 % des patients atteints de cirrhose biliaire primitive (CBP), une maladie hépatique auto-immune. Dans la CBP, les lymphocytes T activés attaquent et détruisent les cellules épithéliales des voies biliaires où cette protéine est anormalement distribuée et surexprimée. La CBP conduit finalement à la cirrhose et à l'insuffisance hépatique. L'épissage alternatif entraîne de multiples variants de transcrits codant des isoformes distinctes. [fourni par RefSeq, oct. 2009]

Informations supplémentaires sur l'anticorps