Anti-SMN1/2 Anticorps Picoband® (monoclonal, 2B10

Boster Bio Anticorps Anti-SMN1/2 Picoband® (monoclonal, 2B10) catalogue # M03420-1. Testé pour les applications IHC, ICC, WB. Cet anticorps réagit avec les échantillons humains, murins et de rat. La marque Picoband indique qu'il s'agit d'un anticorps de première qualité qui garantit une qualité supérieure, une affinité élevée et des signaux forts avec un arrière-plan minimal dans les applications Western blot. Seuls nos anticorps les plus performants sont désignés comme Picoband, garantissant une performance inégalée.

Ce gène fait partie d'une duplication inversée de 500 kb sur le chromosome 5q13. Cette région dupliquée contient au moins quatre gènes et des éléments répétitifs qui la rendent sujette aux réarrangements et aux délétions. La répétitivité et la complexité de la séquence ont également rendu difficile la détermination de l'organisation de cette région génomique. Les copies télomérique et centromérique de ce gène sont presque identiques et codent pour la même protéine. Cependant, des mutations dans ce gène, la copie télomérique, sont associées à l'amyotrophie spinale ; les mutations dans la copie centromérique n'entraînent pas de maladie. La copie centromérique pourrait être un modificateur de la maladie causée par la mutation de la copie télomérique. La différence de séquence critique entre les deux gènes est un seul nucléotide dans l'exon 7, qui est considéré comme un exhausteur d'épissage d'exon. Il est à noter que les neuf exons des copies télomérique et centromérique sont historiquement désignés comme exon 1, 2a, 2b et 3-8. On pense que des événements de conversion génique peuvent impliquer les deux gènes, conduisant à des nombres de copies variables de chaque gène. La protéine codée par ce gène se localise à la fois dans le cytoplasme et le noyau. Dans le noyau, la protéine se localise dans des corps subnucléaires appelés gems qui se trouvent près de corps enroulés contenant de fortes concentrations de petites ribonucléoprotéines (snRNP). Cette protéine forme des complexes hétéromériques avec des protéines telles que SIP1 et GEMIN4, et interagit également avec plusieurs protéines connues pour être impliquées dans la biogenèse des snRNP, telles que la protéine hnRNP U et la petite protéine de liaison à l'ARN nucléolaire. Plusieurs variants de transcription codant des isoformes distinctes ont été décrits.

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