Anticorps primaire fourni par Boster Bio Read more ›
Le facteur de biogenèse peroxysomale 19 est une protéine qui chez l'homme est codée par le gène PEX19. Ce gène est nécessaire à la biogenèse peroxysomale précoce. Il agit à la fois comme une chaperonne cytosolique et comme un récepteur d'importation pour les protéines membranaires peroxysomales (PMPs). Les peroxines (PEXs) sont des protéines essentielles à l'assemblage des peroxysomes fonctionnels. Les troubles de la biogenèse des peroxysomes (PBDs) sont un groupe de maladies autosomiques récessives, létales et génétiquement hétérogènes, caractérisées par de multiples défauts dans la fonction des peroxysomes. Ces troubles présentent au moins 14 groupes de complémentation, avec plus d'un phénotype observé pour certains groupes de complémentation. Bien que les caractéristiques cliniques des patients atteints de PBD varient, les cellules de tous les patients atteints de PBD présentent un défaut d'importation d'une ou plusieurs classes de protéines de la matrice peroxysomale dans l'organite. Les défauts de ce gène sont une cause du syndrome de Zellweger (ZWS), ainsi que du groupe de complémentation 14 des troubles de la biogenèse des peroxysomes (PBD-CG14), également connu sous le nom de PBD-CGJ. L'épissage alternatif entraîne de multiples variantes de transcription.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A03186-2 |
| Target | Facteur 19 de biogenèse des peroxysomes |
| Reactivity | Humain |
| Applications | ELISA, Cytométrie en flux, IHC, IHC-P, WB |
| Conjugation | Non conjugué|Biotine|Cy3|Fluoro488|Fluoro550|Fluoro594|FITC|HRP|APC|PE|Fluoro647 |
| Dilution range | Western blot, 0,25-0,5 μg/ml, Humain<br> Cytométrie en flux (fixé), 1-3 μg/1x10<sup>6</sup> cellules, Humain<br> ELISA, 0,1-0,5 μg/ml, -<br> |
| Host | Lapin |
| Clonality | Polyclonal |
| Immunogen | Protéine recombinante PEX19 humaine dérivée d'E.coli (Position : Q51-A269). La PEX19 humaine partage 91,8 % et 94,5 % d'identité de séquence d'acides aminés (aa) avec la PEX19 de souris et de rat, respectivement. |
| Concentration | L'ajout de 0,2 ml d'eau distillée donnera une concentration de 500 μg/ml. |
| Purification | Purifié par affinité d'immunogène. |
| Shelf life | À -20°C pendant un an à compter de la date de réception. Après reconstitution, à 4°C pendant un mois. Il peut également être aliquoté et conservé congelé à -20°C pendant six mois. Éviter les congélations et décongélations répétées. |
| Availability | Disponible |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Cytométrie en flux | ELISA | IP |
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| Human |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
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