Anticorps anti-Niemann Pick C1/NPC1 Picoband®

Boster Bio Anti-Niemann Pick C1/NPC1 Anticorps Picoband® catalogue # A00428-2. Testé dans les applications ELISA, WB. Cet anticorps réagit avec l'Homme, la Souris, le Rat. La marque Picoband indique qu'il s'agit d'un anticorps de qualité supérieure qui garantit une qualité supérieure, une haute affinité et des signaux forts avec un arrière-plan minimal dans les applications de Western blot. Seuls nos anticorps les plus performants sont désignés comme Picoband, assurant une performance inégalée.

La maladie de Niemann-Pick de type C1 (NPC1) est une protéine membranaire qui assure le trafic intracellulaire du cholestérol chez les mammifères. Chez l'homme, elle est codée par le gène NPC1 (emplacement chromosomique 18q11). Ce gène code une grande protéine qui réside dans la membrane limitante des endosomes et des lysosomes et assure le trafic intracellulaire du cholestérol via la liaison du cholestérol à son domaine N-terminal. On prédit qu'elle possède une extrémité C-terminale cytoplasmique, 13 domaines transmembranaires et 3 grandes boucles dans la lumière de l'endosome – la dernière boucle étant à l'extrémité N-terminale. Cette protéine transporte les lipoprotéines de basse densité vers les compartiments endosomaux/lysosomaux tardifs où elles sont hydrolysées et libérées sous forme de cholestérol libre. Les défauts de ce gène provoquent la maladie de Niemann-Pick de type C, un trouble neurodégénératif autosomique récessif rare caractérisé par une accumulation excessive de cholestérol et de glycosphingolipides dans les compartiments endosomaux/lysosomaux tardifs.

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