Anticorps anti-HEXA Picoband®

L'HEXA (hexosaminidase A (polypeptide alpha)) est une enzyme qui, chez l'homme, est codée par le gène HEXA. L'hexosaminidase A et la protéine activatrice du cofacteur GM2 catalysent la dégradation des gangliosides GM2 et d'autres molécules contenant des N-acétyl hexosamines terminales. Le gène HEXA code la sous-unité alpha de l'hexosaminidase A, une enzyme lysosomale impliquée dans la dégradation des gangliosides. Le gène HEXA est cartographié sur 15q23. Même si les sous-unités alpha et bêta de l'hexosaminidase A peuvent toutes deux cliver les résidus GalNAc, seule la sous-unité alpha est capable d'hydrolyser les gangliosides GM2. La sous-unité alpha contient un résidu clé, l'Arg-424, qui est essentiel pour la liaison du résidu N-acétyl-neuramanique des gangliosides GM2. Des constructions chimériques ont été exprimées dans des cellules HeLa et des constructions sélectionnées ont été produites dans le système d'expression baculovirus pour déterminer leur capacité à dégrader le ganglioside GM2 en présence de la protéine activatrice GM2. Leurs résultats leur ont permis de définir 2 séquences non contiguës dans la sous-unité alpha (acides aminés 1-191 et 403-529) qui, lorsqu'elles sont substituées à des positions analogues dans la sous-unité bêta, confèrent une activité contre le substrat sulfaté.

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