Anticorps primaire fourni par Boster Bio Read more ›
L'alpha-glucosidase lysosomale est une enzyme qui, chez l'homme, est codée par le gène GAA. Ce gène code l'alpha-glucosidase lysosomale, essentielle à la dégradation du glycogène en glucose dans les lysosomes. La préproprotéine codée est traitée par protéolyse pour générer de multiples formes intermédiaires et la forme mature de l'enzyme. Les défauts de ce gène sont la cause de la maladie de stockage du glycogène de type II, également connue sous le nom de maladie de Pompe, qui est un trouble autosomique récessif avec un large spectre clinique. L'épissage alternatif donne lieu à de multiples variants de transcrits.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A01548 |
| Target | Alpha-glucosidase lysosomale |
| Reactivity | Humain |
| Applications | ELISA, Cytométrie en flux, IHC, IHC-P, WB |
| Conjugation | Non conjugué|Biotine|Cy3|Fluoro488|Fluoro550|Fluoro594|FITC|HRP|APC|PE|Fluoro647 |
| Cross-reactivity | Pas de réactivité croisée avec d'autres protéines |
| Dilution range | Immunohistochimie (coupe fixée à la paraffine), 0,5-1μg/ml, Humain <br>Western blot, 0,1-0,5μg/ml, Humain<br> |
| Host | Lapin |
| Clonality | Polyclonal |
| Immunogen | Un peptide synthétique correspondant à une séquence de la région médiane de la GAA humaine, différente de la séquence murine apparentée par huit acides aminés et de la séquence de rat apparentée par six acides aminés. |
| Concentration | L'ajout de 0,2 ml d'eau distillée donnera une concentration de 500 μg/ml. |
| Purification | Purifié par affinité d'immunogène. |
| Purity | Pas de réactivité croisée avec d'autres protéines. |
| Shelf life | À conserver à -20 ℃ pendant un an à compter de la date de réception. Après reconstitution, à conserver à 4 ℃ pendant un mois. Il peut également être aliquoté et conservé congelé à -20 ℃ pendant six mois. Éviter les cycles de congélation-décongélation répétés. |
| Availability | Disponible |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Cytométrie en flux | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
No customer reviews yet.
