Human-HEXA-ELISA-Kit PicoKine®
ELISA Kit von Boster Bio Read more ›

Product Description
Hexosaminidase A (Alpha-Polypeptid), auch bekannt als HEXA, ist ein Enzym, das beim Menschen durch das HEXA-Gen kodiert wird, das sich auf dem 15. Chromosom befindet. Dieses Gen kodiert ein Mitglied der Glykosylhydrolase-20-Familie von Proteinen. Das kodierte Preproprotein wird proteolytisch prozessiert, um die Alpha-Untereinheit des lysosomalen Enzyms Beta-Hexosaminidase zu erzeugen. Dieses Enzym katalysiert zusammen mit dem Kofaktor GM2-Aktivatorprotein den Abbau des Gangliosids GM2 und anderer Moleküle, die terminale N-Acetylhexosamine enthalten. Mutationen in diesem Gen führen zu einer Akkumulation von GM2-Gangliosiden in Neuronen, der zugrunde liegenden Ursache neurodegenerativer Erkrankungen, die als GM2-Gangliosidosen bezeichnet werden, einschließlich der Tay-Sachs-Krankheit (GM2-Gangliosidose Typ I). Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, von denen mindestens eine ein Preproprotein kodiert, das proteolytisch prozessiert wird.
Produktinformationen
Key Facts
| Target | Beta-Hexosaminidase-Untereinheit alpha |
| Also known as | HEXA; Hexosaminidase-Untereinheit A; TSD |
| Species reactivity | Mensch |
| Purity | Natürliches und rekombinantes humanes HEXA |
| Shelf life | Bei 4℃ für 6 Monate, bei -20℃ für 12 Monate lagern. Mehrfaches Einfrieren und Auftauen vermeiden (Versand erfolgt mit Kühlpack, bei Raumtemperatur bis zu 3 Tage lagerbar. Nach Erhalt einfrieren.) |
Spezifikationen
Lagerung und Stabilität
Compliance & Zertifizierungen
Not intended for diagnostic or therapeutic use.