NPC1 Kaninchen pAk
NPC1-Kaninchen-pAb von ELK Biotechnology Read more ›
Product Description
NPC1 Kaninchen pAb ist ein ELK Biotechnology Antikörper für Forschungsabläufe mit NPC1.
Hintergrund
Dieses Gen kodiert ein großes Protein, das in der begrenzenden Membran von Endosomen und Lysosomen residiert und den intrazellulären Cholesterintransport durch Bindung von Cholesterin an seine N-terminale Domäne vermittelt. Es wird vermutet, dass es einen zytoplasmatischen C-Terminus, 13 Transmembrandomänen und 3 große Schleifen im Lumen des Endosoms besitzt – wobei die letzte Schleife am N-Terminus liegt. Dieses Protein transportiert Lipoproteine niedriger Dichte zu späten endosomalen/lysosomalen Kompartimenten, wo sie hydrolysiert und als freies Cholesterin freigesetzt werden. Defekte in diesem Gen verursachen die Niemann-Pick-Krankheit Typ C, eine seltene autosomal-rezessive neurodegenerative Störung, die durch eine Überakkumulation von Cholesterin und Glycosphingolipiden in späten endosomalen/lysosomalen Kompartimenten gekennzeichnet ist. [bereitgestellt von RefSeq, Aug 2009]
Zusätzliche Antikörperinformationen
| Spezifität | Dieser Antikörper detektiert endogene Spiegel von NPC1 bei Mensch/Maus |
|---|---|
| Validierungsnachweise | Western-Blot-Analyse von Lysaten aus KB-Zellen, Primärantikörper wurde 1:1000 verdünnt, 4° über Nacht |
Key Facts
| Target | NPC1 |
| Concentration | 1 mg/ml |
| Working concentration | WB 1:500-2000 |
| Species reactivity | Mensch; Maus |
| Cellular localization | Späte Endosomenmembran; Multipass-Membranprotein. Lysosomenmembran; Multipass-Membranprotein. |
| Purity | Der Antikörper wurde durch Affinitätschromatographie mittels spezifischem Immunogen aus Kaninchenserum affinitätsgereinigt. |
| Form / buffer | Flüssigkeit in PBS, die 50 % Glycerin, 0,5 % BSA und 0,02 % Natriumazid enthält. |
| Research area | >>Lysosom;>>Cholesterinstoffwechsel |
| Arten | WB | IHC | IF | ELISA | IP | FCM | CHIP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Mensch | |||||||
| Maus |
| Arten | Dilution | Notes |
|---|---|---|
| Mensch | WB 1:500-2000 | — |
| Maus | — | — |
Spezifikationen
Lagerung und Stabilität
Compliance & Zertifizierungen
Manufactured under ISO 9001:2015 quality management standards.
Not intended for diagnostic or therapeutic use.