ODPX Kaninchen-pAk

ODPX Kaninchen-pAk ist ein ELK Biotechnology-Antikörper für Forschungsabläufe mit ODPX.

Hintergrund

Der Pyruvatdehydrogenase (PDH)-Komplex befindet sich in der mitochondrialen Matrix und katalysiert die Umwandlung von Pyruvat in Acetyl-Coenzym A. Der PDH-Komplex verbindet somit die Glykolyse mit dem Krebszyklus. Der PDH-Komplex enthält drei katalytische Untereinheiten, E1, E2 und E3, zwei regulatorische Untereinheiten, E1-Kinase und E1-Phosphatase, sowie eine nicht-katalytische Untereinheit, E3-bindendes Protein (E3BP). Dieses Gen kodiert die E3-bindende Protein-Untereinheit; auch bekannt als Komponente X des Pyruvatdehydrogenase-Komplexes. Dieses Protein verankert E3-Dimere am E2-Kern des PDH-Komplexes. Defekte in diesem Gen sind eine Ursache für Pyruvatdehydrogenase-Mangel, der im Säuglings- und frühen Kindesalter zu neurologischen Dysfunktionen und Laktatazidose führt. Dieses Protein ist auch ein geringfügiges Antigen für antimitochondriale Antikörper. Diese Autoantikörper sind bei fast 95 % der Patienten mit der Autoimmunlebererkrankung primär biliärer Zirrhose (PBC) vorhanden. Bei PBC greifen aktivierte T-Lymphozyten Epithelzellen im Gallengang an und zerstören sie, wo dieses Protein abnormal verteilt und überexprimiert wird. PBC führt schließlich zu Zirrhose und Leberversagen. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die unterschiedliche Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Okt 2009].

Zusätzliche Antikörperinformationen