Primärantikörper geliefert von Boster Bio Read more ›
Die mitochondriale Import-Innenmembrantranslokase-Untereinheit Tim8 A, auch bekannt als Taubheits-Dystonie-Peptid oder -Protein, ist ein Enzym, das beim Menschen durch das TIMM8A-Gen kodiert wird. Diese Translokase ist am Import und der Insertion hydrophober Membranproteine aus dem Zytoplasma in die innere Mitochondrienmembran beteiligt. Das Gen ist beim Mohr-Tranebjaerg-Syndrom/Taubheits-Dystonie-Syndrom (MTS/DDS) mutiert, und es wird postuliert, dass MTS/DDS eine mitochondriale Erkrankung ist, die durch ein defektes mitochondriales Proteinimportsystem verursacht wird. Defekte in diesem Gen verursachen auch das Jensen-Syndrom; eine X-chromosomal vererbte Krankheit mit optikoakustischer Nervenatrophie und Muskelschwäche. Dieses Protein bildet zusammen mit TIMM13 ein 70 kDa großes Heterohexamer. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die verschiedene Isoformen kodieren.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A07659-1 |
| Target | Mitochondrialer Import Innenmembran-Translokase-Untereinheit Tim8 A |
| Reactivity | Mensch,Maus,Ratte,Affe |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IF/ICC,IHC,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluor488|Fluor550|Fluor594|FITC|HRP|APC|PE|Fluor647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Dilution range | Western Blot, 0,25-0,5 μg/ml, Human, Maus, Ratte, Affe<br> Immunhistochemie (Paraffineingebetteter Schnitt), 2-5 μg/ml, Human, Ratte<br> Immunzytochemie/Immunfluoreszenz, 5 μg/ml, Human<br> ELISA, 0,1-0,5 μg/ml, -<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | E.coli-abgeleitetes rekombinantes menschliches TIMM8A/DDP-Protein (Position: A14-D97). |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Shelf life | Bei -20 °C ein Jahr ab Erhalt lagern. Nach Rekonstitution bei 4 °C einen Monat lang haltbar. Es kann auch aliquotiert und bei -20 °C sechs Monate lang gefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human | ||||||||
| Mouse | ||||||||
| Rat | ||||||||
| Monkey |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
No customer reviews yet.
