Anti-TIMM8A/DDP Antikörper Picoband®
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Product Description
Die mitochondriale Import-Innenmembrantranslokase-Untereinheit Tim8 A, auch bekannt als Taubheits-Dystonie-Peptid oder -Protein, ist ein Enzym, das beim Menschen durch das TIMM8A-Gen kodiert wird. Diese Translokase ist am Import und der Insertion hydrophober Membranproteine aus dem Zytoplasma in die innere Mitochondrienmembran beteiligt. Das Gen ist beim Mohr-Tranebjaerg-Syndrom/Taubheits-Dystonie-Syndrom (MTS/DDS) mutiert, und es wird postuliert, dass MTS/DDS eine mitochondriale Erkrankung ist, die durch ein defektes mitochondriales Proteinimportsystem verursacht wird. Defekte in diesem Gen verursachen auch das Jensen-Syndrom; eine X-chromosomal vererbte Krankheit mit optikoakustischer Nervenatrophie und Muskelschwäche. Dieses Protein bildet zusammen mit TIMM13 ein 70 kDa großes Heterohexamer. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die verschiedene Isoformen kodieren.
Produktinformationen
Key Facts
| Target | Mitochondrialer Import Innenmembran-Translokase-Untereinheit Tim8 A |
| Also known as | DDP; DDP1; Deafness-Dystonie-Protein 1; DFN1; MTS; TIM8; TIM8A; TIMM8A |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Species reactivity | Mensch,Maus,Ratte,Affe |
| Observed band | 13-14 kDa |
| Form / buffer | Lyophilisiert |
| Shelf life | Bei -20 °C ein Jahr ab Erhalt lagern. Nach Rekonstitution bei 4 °C einen Monat lang haltbar. Es kann auch aliquotiert und bei -20 °C sechs Monate lang gefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Arten | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | DURCHFLUSSZYTOMETRIE | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human | ||||||||
| Mouse | ||||||||
| Rat | ||||||||
| Monkey |
Spezifikationen
Lagerung und Stabilität
Compliance & Zertifizierungen
Not intended for diagnostic or therapeutic use.