Anti-LMOD3-Antikörper Picoband®

Boster Bio Anti-LMOD3 Antikörper Picoband® Katalog-Nr. A10356-2. Getestet in WB-, ELISA-Anwendungen. Dieser Antikörper reagiert mit Human, Maus, Ratte. Die Marke Picoband kennzeichnet diesen Antikörper als Premium-Antikörper, der überragende Qualität, hohe Affinität und starke Signale bei minimalem Hintergrund in Western-Blot-Anwendungen garantiert. Nur unsere leistungsstärksten Antikörper werden als Picoband bezeichnet, um eine unübertroffene Leistung zu gewährleisten.

Leiomodin-3 ist ein Protein, das beim Menschen durch das LMOD3-Gen kodiert wird. Das durch dieses Gen kodierte Protein gehört zur Leiomodin-Proteinfamilie. Dieses Protein enthält drei Aktin-bindende Domänen, eine Tropomyosin-Domäne, eine Leucin-reiche Wiederholungsdomäne und eine Wiskott-Aldrich-Syndrom-Protein-Homologie-2-Domäne (WH2). Eine Lokalisation dieses Proteins an den spitzen Enden der dünnen Filamente wurde beobachtet, und es gibt Hinweise darauf, dass dieses Protein als Katalysator der Aktin-Nukleation wirkt und für die Organisation der sarkomerischen dünnen Filamente in der Skelettmuskulatur wichtig ist. Mutationen in diesem Gen wurden als eine Ursache der Nemalin-Myopathie in Verbindung gebracht, da auch andere Gene mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht wurden. Die Nemalin-Myopathie ist eine Störung, die durch eine nicht-progressive generalisierte Muskelschwäche und Proteineinschlüsse (Nemalin-Körperchen) in den Skelettmuskelfasern gekennzeichnet ist. Patienten mit Mutationen in diesem Gen weisen häufig eine schwere angeborene Form der Erkrankung auf.

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