Primärantikörper geliefert von Boster Bio Read more ›
Lysosomale Alpha-Glucosidase ist ein Enzym, das beim Menschen durch das GAA-Gen kodiert wird. Dieses Gen kodiert die lysosomale Alpha-Glucosidase, die für den Abbau von Glykogen zu Glukose in Lysosomen unerlässlich ist. Das kodierte Präproprotein wird proteolytisch prozessiert, um mehrere intermediäre Formen und die reife Form des Enzyms zu erzeugen. Defekte in diesem Gen sind die Ursache der Glykogenspeicherkrankheit Typ II, auch bekannt als Morbus Pompe, eine autosomal-rezessive Erkrankung mit einem breiten klinischen Spektrum. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten.
| Collaborator | Boster Bio |
| Partner model | A01548 |
| Target | Lysosomale Alpha-Glucosidase |
| Reactivity | Mensch |
| Applications | ELISA,Durchflusszytometrie,IHC,IHC-P,WB |
| Conjugation | Unkonjugiert|Biotin|Cy3|Fluor488|Fluor550|Fluor594|FITC|HRP|APC|PE|Fluor647 |
| Cross-reactivity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen |
| Dilution range | Immunhistochemie (Paraffin-eingebetteter Schnitt), 0.5-1μg/ml, Human <br>Western Blot, 0.1-0.5μg/ml, Human<br> |
| Host | Kaninchen |
| Clonality | Polyklonal |
| Immunogen | Ein synthetisches Peptid, das einer Sequenz in der mittleren Region von humanem GAA entspricht, und sich von der verwandten Maussequenz um acht Aminosäuren und von der verwandten Rattensequenz um sechs Aminosäuren unterscheidet. |
| Concentration | Durch Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser wird eine Konzentration von 500 μg/ml erreicht. |
| Purification | Immunogen affinitätsgereinigt. |
| Purity | Keine Kreuzreaktivität mit anderen Proteinen. |
| Shelf life | Bei -20 °C ein Jahr ab Erhalt lagern. Nach Rekonstitution bei 4 °C einen Monat lang haltbar. Es kann auch aliquotiert und bei -20 °C sechs Monate lang gefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Availability | Verfügbar |
| Category | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | Durchflusszytometrie | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human |
Collaborator meets ABMIUM quality standards and overall product performance standards have been met.
For research applications. Not for diagnostic use.
No customer reviews yet.
