Anti-Dysferlin/DYSF Antikörper Picoband®
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Product Description
Dysferlin, auch bekannt als Dystrophie-assoziiertes Fer-1-ähnliches Protein, ist ein Protein, das beim Menschen durch das DYSF-Gen kodiert wird. Das durch dieses Gen kodierte Protein gehört zur Ferlin-Familie und ist ein Skelettmuskelprotein, das mit dem Sarkolemm assoziiert ist. Es ist an der Muskelkontraktion beteiligt und enthält C2-Domänen, die eine Rolle bei Kalzium-vermittelten Membranfusionsereignissen spielen, was darauf hindeutet, dass es an der Membranregeneration und -reparatur beteiligt sein könnte. Darüber hinaus bindet das durch dieses Gen kodierte Protein Caveolin-3, ein Skelettmuskelmembranprotein, das für die Bildung von Caveolae wichtig ist. Spezifische Mutationen in diesem Gen verursachen die autosomal-rezessive Gliedergürtelmuskeldystrophie Typ 2B (LGMD2B) sowie die Miyoshi-Myopathie. Alternativ gespleißte Transkripte führen zu mehreren Varianten.
Produktinformationen
Key Facts
| Target | Dysferlin |
| Also known as | Dysferlin; FER1L1; LGMD2B; LGMDR2; MMD1; DYSF |
| Concentration | Die Zugabe von 0,2 ml destilliertem Wasser ergibt eine Konzentration von 500 μg/ml. |
| Species reactivity | Mensch,Maus,Ratte |
| Observed band | 280 kDa |
| Form / buffer | Lyophilisiert |
| Shelf life | Ein Jahr ab Erhalt bei -20℃ lagern. Nach Rekonstitution einen Monat bei 4℃ lagern. Es kann auch aliquotiert und sechs Monate bei -20℃ eingefroren gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. |
| Arten | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | DURCHFLUSSZYTOMETRIE | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human | ||||||||
| Maus | ||||||||
| Ratte |
Spezifikationen
Lagerung und Stabilität
Compliance & Zertifizierungen
Not intended for diagnostic or therapeutic use.