Anti-CHM Antikörper Picoband®

Boster Bio Anti-CHM Antikörper Picoband® Katalognummer A00814-2. Getestet in den Anwendungen Durchflusszytometrie, IF, IHC, ICC, WB. Dieser Antikörper reagiert mit Human. Die Marke Picoband kennzeichnet diesen Antikörper als Premium-Antikörper, der überragende Qualität, hohe Affinität und starke Signale mit minimalem Hintergrund in Western-Blot-Anwendungen garantiert. Nur unsere leistungsstärksten Antikörper werden als Picoband bezeichnet, um eine unübertroffene Leistung zu gewährleisten.

Rab-Escort-Protein 1 (REP1), auch bekannt als Rab-Proteine Geranylgeranyltransferase-Komponente A 1, ist ein Enzym, das beim Menschen durch das CHM-Gen kodiert wird. Es ist auf Xq21.2 kartiert. Dieses Gen kodiert die Komponente A des RAB-Geranylgeranyltransferase-Holoenzyms. Im dimeren Holoenzym bindet diese Untereinheit unprenylierte Rab-GTPasen und präsentiert sie dann der katalytischen Rab-GGTase-Untereinheit für die Geranylgeranyltransferase-Reaktion. Rab-GTPasen müssen an entweder einem oder zwei Cysteinresten in ihrem C-Terminus geranylgeranyliert werden, um an der richtigen intrazellulären Membran zu lokalisieren. Mutationen in diesem Gen sind eine Ursache für Choroiderämie; auch bekannt als Tapetochoroidale Dystrophie (TCD). Diese X-chromosomal vererbte Krankheit ist gekennzeichnet durch eine fortschreitende Dystrophie der Aderhaut, des retinalen Pigmentepithels und der Netzhaut. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden für dieses Gen gefunden.

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