Anticorps monoclonal de lapin anti-cytochrome b

L'anticorps polyclonal de lapin anti-cytochrome b est un anticorps d'ELK Biotechnology pour les flux de travail de recherche impliquant le cytochrome b.

Contexte

cofacteur:Lie 2 groupes hème non-covalemment.,maladie:Les défauts du MT-CYB sont une cause rare de dysfonctionnement mitochondrial sous-jacente à différentes myopathies. Ils comprennent l'encéphalomyopathie mitochondriale, la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et la myopathie mitochondriale sporadique (MM). Dans la myopathie mitochondriale, l'intolérance à l'exercice est le symptôme prédominant. Les caractéristiques supplémentaires incluent l'acidose lactique, la faiblesse musculaire et/ou la myoglobinurie. Des défauts du MTCYB sont également trouvés dans les cas d'intolérance à l'exercice accompagnée de surdité, de retard mental, de rétinite pigmentaire, de cataracte, de retard de croissance, d'épilepsie (trouble multisystémique).,maladie:Les défauts du MT-CYB sont la cause de la cardiomyopathie infantile histiocytoïde (CMIH) [MIM:500000]. La CMIH est caractérisée par la présence de cellules spumeuses granulo-pâles, ressemblant à des histiocytes, au sein du myocarde. Elle affecte généralement les enfants de moins de 2 ans, avec une nette prédominance féminine. Les nourrissons présentent une dysrythmie ou un arrêt cardiaque, et l'évolution clinique est généralement fulminante, simulant parfois le syndrome de mort subite du nourrisson.,maladie:Les défauts du MT-CYB contribuent à la neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) [MIM:535000]. La NOHL est une maladie transmise par la mère entraînant une perte aiguë ou subaiguë de la vision centrale, due à un dysfonctionnement du nerf optique. Des troubles de la conduction cardiaque et des troubles neurologiques ont également été décrits chez certains patients.

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