Anticorps anti-TIMM8A/DDP Picoband®

Boster Bio Anticorps Anti-TIMM8A/DDP Picoband® catalogue # A07659-1. Testé dans les applications ELISA, IF, IHC, ICC, WB. Cet anticorps réagit avec l'homme, le singe, la souris, le rat. La marque Picoband indique qu'il s'agit d'un anticorps de première qualité garantissant une qualité supérieure, une affinité élevée et des signaux forts avec un bruit de fond minimal dans les applications Western blot. Seuls nos anticorps les plus performants sont désignés comme Picoband, assurant une performance inégalée.

La sous-unité Tim8 A de la translocase de la membrane interne d'importation mitochondriale, également connue sous le nom de peptide ou protéine de surdité-dystonie, est une enzyme qui, chez l'homme, est codée par le gène TIMM8A. Cette translocase est impliquée dans l'importation et l'insertion de protéines membranaires hydrophobes du cytoplasme dans la membrane interne mitochondriale. Le gène est muté dans le syndrome de Mohr-Tranebjaerg/syndrome de surdité-dystonie (MTS/DDS) et il est postulé que le MTS/DDS est une maladie mitochondriale causée par un système défectueux d'importation de protéines mitochondriales. Des défauts dans ce gène causent également le syndrome de Jensen ; une maladie liée à l'X avec atrophie du nerf optico-acoustique et faiblesse musculaire. Cette protéine, avec TIMM13, forme un hétérohexamère de 70 kDa. L'épissage alternatif donne lieu à de multiples variants de transcription codant des isoformes distinctes.

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