Anticorps anti-CHM Picoband®
Anticorps primaire fourni par Boster Bio Read more ›

Product Description
La protéine d'escorte Rab 1 (REP1), également connue sous le nom de composant A de la géranyltransférase des protéines Rab 1, est une enzyme qui, chez l'homme, est codée par le gène CHM. Il est localisé sur Xq21.2. Ce gène code le composant A de l'holoenzyme RAB géranyltransférase. Dans l'holoenzyme dimérique, cette sous-unité lie les GTPases Rab non prénylées, puis les présente à la sous-unité catalytique Rab GGTase pour la réaction de transfert de géranylgéranyle. Les GTPases Rab doivent être géranylgéranylées sur un ou deux résidus cystéine de leur C-terminal pour se localiser à la bonne membrane intracellulaire. Les mutations de ce gène sont une cause de choroidérémie ; également connue sous le nom de dystrophie tapétochoroïdienne (TCD). Cette maladie liée à l'X est caractérisée par une dystrophie progressive de la choroïde, de l'épithélium pigmentaire rétinien et de la rétine. Des variants de transcrits épissés alternativement ont été trouvés pour ce gène.
Informations sur le produit
Key Facts
| Target | Sous-unité 1 du composant A de la géranylgéranyltransférase des protéines Rab |
| Also known as | CHM ; Protéine de la choroïdérémie ; GGTA ; REP1 ; TCD |
| Concentration | L'ajout de 0,2 ml d'eau distillée donnera une concentration de 500 μg/ml. |
| Species reactivity | Humain |
| Observed band | 100 kDa |
| Purity | Pas de réactivité croisée avec d'autres protéines. |
| Form / buffer | Lyophilisé |
| Shelf life | À conserver à -20 ℃ pendant un an à compter de la date de réception. Après reconstitution, à conserver à 4 ℃ pendant un mois. Il peut également être aliquoté et conservé congelé à -20 ℃ pendant six mois. Éviter les cycles de congélation-décongélation répétés. |
| Espèce | WB | IHC | IHC-P | IHC-F | IF/ICC | CYTOMÉTRIE EN FLUX | ELISA | IP |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Human |
Spécifications
Stockage et stabilité
Conformité et certifications
Not intended for diagnostic or therapeutic use.