Anticorps Anti-Ataxine 3/ATXN3 Picoband®

Boster Bio Anti-Ataxin 3/ATXN3 Anticorps Picoband® catalogue # PB9423. Testé dans les applications de cytométrie en flux, IF, IHC, ICC, WB. Cet anticorps réagit avec l'homme, le rat. La marque Picoband indique qu'il s'agit d'un anticorps premium qui garantit une qualité supérieure, une affinité élevée et des signaux forts avec un arrière-plan minimal dans les applications de Western blot. Seuls nos anticorps les plus performants sont désignés comme Picoband, garantissant des performances inégalées.

L'ATXN3 (Ataxin 3), également connu sous le nom d'AT3, de gène MJD, de MJD1, de gène SCA3, d'ATX3, de JOS, d'ataxie spinocérébelleuse-3, de protéine 1 de la maladie de Machado-Joseph, est une protéine qui, chez l'homme, est codée par le gène ATXN3. L'ATXN3 a une taille variant de 360 à 374 acides aminés. L'analyse par Northern blot a montré que l'ARNm de l'ATXN3 était exprimé de manière ubiquitaire dans les tissus humains. Ils ont détecté au moins 4 transcrits d'ATXN3 de 1,4, 1,8, 4,5 et 7,5 kb et ont suggéré que les différentes espèces d'ARNm résultaient probablement d'un épissage différentiel et d'une polyadénylation. La maladie de Machado-Joseph, également connue sous le nom d'ataxie spinocérébelleuse-3, est un trouble neurologique autosomique dominant. La protéine codée par le gène ATXN3 contient des répétitions (CAG)n dans la région codante, et l'expansion de ces répétitions de 13-36 à 68-79 est la cause de la maladie de Machado-Joseph. Il existe une corrélation inverse entre l'âge d'apparition et le nombre de répétitions CAG. Des variants de transcrits épissés alternativement codant pour différentes isoformes ont été décrits pour ce gène. L'ataxine-3 a interagi avec 2 homologues humains de la protéine de réparation de l'ADN RAD23 de levure, HHR23A (RAD23A) et HHR23B (RAD23B). Les protéines ataxine-3 normales et mutantes ont interagi avec le domaine de type ubiquitine à l'extrémité N-terminale des protéines HHR23, qui est un motif important pour la réparation par excision de nucléotides. Cependant, dans les cellules HEK 293, HHR23A a été recruté dans les inclusions intranucléaires formées par l'ataxine-3 mutante par son interaction avec l'ataxine-3.

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