{"product_id":"elk-es9125-cox3-rabbit-pab","title":"COX3 lapin pAb","description":"\u003cp\u003eL'anticorps polyclonal de lapin COX3 est un anticorps d'ELK Biotechnology destiné aux flux de recherche impliquant COX3.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eContexte\u003c\/h3\u003e\u003cp\u003emaladie : Les défauts du gène MT-ATP6 sont une cause de nécrose striatale bilatérale infantile [MIM:500003]. La nécrose striatale bilatérale est un trouble neurologique ressemblant au syndrome de Leigh.,maladie : Les défauts du gène MT-ATP6 sont une cause de neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) [MIM:535000]. La NOHL est une maladie à transmission maternelle entraînant une perte aiguë ou subaiguë de la vision centrale, due à un dysfonctionnement du nerf optique. Des défauts de conduction cardiaque et des défauts neurologiques ont également été décrits chez certains patients. La NOHL résulte de mutations primaires de l'ADN mitochondrial affectant les complexes de la chaîne respiratoire.,maladie : Les défauts du gène MT-ATP6 sont une cause du syndrome de Leigh (SL) [MIM:256000]. Le SL est un trouble neurologique grave caractérisé par des lésions nécrotiques bilatéralement symétriques dans les régions sous-corticales du cerveau.,maladie : Les défauts du gène MT-ATP6 sont la cause de la faiblesse musculaire neurogène, de l'ataxie et de la rétinite pigmentaire (NARP) [MIM:551500].,maladie : Les défauts du gène MT-CO3 sont une cause de déficit en cytochrome c oxydase (déficit en COX) [MIM:220110] ; également appelé déficit du complexe mitochondrial IV. Le déficit en COX est un trouble cliniquement hétérogène. Les caractéristiques cliniques vont de la myopathie isolée à une maladie multisystémique grave, avec une apparition de l'enfance à l'âge adulte.,maladie : Les défauts du gène MT-CO3 sont une cause de neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) [MIM:535000]. La NOHL est une maladie à transmission maternelle entraînant une perte aiguë ou subaiguë de la vision centrale, due à un dysfonctionnement du nerf optique.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eInformations supplémentaires sur l'anticorps\u003c\/h3\u003e\u003ctable\u003e\u003ctbody\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eSpécificité\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eL'anticorps polyclonal COX3 détecte les niveaux endogènes de la protéine.\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eLégendes des preuves de validation\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eAnalyse par Western blot de lysats de cellules U2OS, l'anticorps primaire a été dilué à 1:1000, 4° pendant la nuit\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\n\u003c\/tbody\u003e\u003c\/table\u003e","brand":"ELK Biotechnology","offers":[{"title":"Non conjugué \/ 100µL","offer_id":56187501510996,"sku":"ABM109954","price":220.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Non conjugué \/ 50 µL","offer_id":56187501543764,"sku":"ABM100090","price":132.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/ES9125-c-1.jpg?v=1782055696","url":"https:\/\/www.abmium.com\/fr\/products\/elk-es9125-cox3-rabbit-pab","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}