{"product_id":"elk-es8863-cytochrome-b-rabbit-pab","title":" Anticorps monoclonal de lapin anti-cytochrome b","description":"\u003cp\u003eL'anticorps polyclonal de lapin anti-cytochrome b est un anticorps d'ELK Biotechnology pour les flux de travail de recherche impliquant le cytochrome b.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eContexte\u003c\/h3\u003e\u003cp\u003ecofacteur:Lie 2 groupes hème non-covalemment.,maladie:Les défauts du MT-CYB sont une cause rare de dysfonctionnement mitochondrial sous-jacente à différentes myopathies. Ils comprennent l'encéphalomyopathie mitochondriale, la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et la myopathie mitochondriale sporadique (MM). Dans la myopathie mitochondriale, l'intolérance à l'exercice est le symptôme prédominant. Les caractéristiques supplémentaires incluent l'acidose lactique, la faiblesse musculaire et\/ou la myoglobinurie. Des défauts du MTCYB sont également trouvés dans les cas d'intolérance à l'exercice accompagnée de surdité, de retard mental, de rétinite pigmentaire, de cataracte, de retard de croissance, d'épilepsie (trouble multisystémique).,maladie:Les défauts du MT-CYB sont la cause de la cardiomyopathie infantile histiocytoïde (CMIH) [MIM:500000]. La CMIH est caractérisée par la présence de cellules spumeuses granulo-pâles, ressemblant à des histiocytes, au sein du myocarde. Elle affecte généralement les enfants de moins de 2 ans, avec une nette prédominance féminine. Les nourrissons présentent une dysrythmie ou un arrêt cardiaque, et l'évolution clinique est généralement fulminante, simulant parfois le syndrome de mort subite du nourrisson.,maladie:Les défauts du MT-CYB contribuent à la neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) [MIM:535000]. La NOHL est une maladie transmise par la mère entraînant une perte aiguë ou subaiguë de la vision centrale, due à un dysfonctionnement du nerf optique. Des troubles de la conduction cardiaque et des troubles neurologiques ont également été décrits chez certains patients.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eInformations complémentaires sur l'anticorps\u003c\/h3\u003e\u003ctable\u003e\u003ctbody\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eSpécificité\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eL'anticorps polyclonal anti-cytochrome b détecte les niveaux endogènes de cytochrome b\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eLégendes des preuves de validation\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eAnalyse par Western Blot d'échantillons de 1,poumon de souris 2,cerveau de souris 3,rate de souris 4,rein de souris 5,cellules cardiaques de souris utilisant l'anticorps primaire dilué à 1:500 (4°C pendant la nuit). Anticorps secondaire: IgG de chèvre anti-lapin IRDye 800 (dilué à 1:5000, 25°C, 1 heure)\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\n\u003c\/tbody\u003e\u003c\/table\u003e","brand":"ELK Biotechnology","offers":[{"title":"Non conjugué \/ 100µL","offer_id":56187455635796,"sku":"ABM109804","price":220.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Non conjugué \/ 50 µL","offer_id":56187455668564,"sku":"ABM99940","price":132.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/ES8863-c-1.jpg?v=1782055627","url":"https:\/\/www.abmium.com\/fr\/products\/elk-es8863-cytochrome-b-rabbit-pab","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}