{"product_id":"anti-sacsin-antibody-a00519","title":"Anticorps anti-sacsine","description":"Boster Bio Anticorps anti-Sacsin catalogue # A00519. Testé en applications ELISA, IHC. Cet anticorps réagit avec l'homme, la souris, le rat.\u003cp\u003eLa Sacsine, également connue sous le nom de membre 29 de la sous-famille C de l'homologue de DnaJ (DNAJC29), est une protéine qui, chez l'homme, est encodée par le gène SACS. Ce gène est composé de neuf exons, dont un exon gigantesque s'étendant sur plus de 12,8 kb. Il encode la protéine sacsin, qui comprend une région UBQ à l'extrémité N-terminale, un domaine HEPN à l'extrémité C-terminale et une région DnaJ en amont du domaine HEPN. Cette protéine modulaire est essentielle pour l'organisation normale du réseau mitochondrial. Le gène est fortement exprimé dans le système nerveux central, également trouvé dans la peau, les muscles squelettiques et à de faibles niveaux dans le pancréas. Les mutations de ce gène entraînent l'ataxie spastique récessive autosomique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS), un trouble neurodégénératif caractérisé par une ataxie cérébelleuse à début précoce avec spasticité et neuropathie périphérique.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eInformations sur le produit\u003c\/h3\u003e","brand":"Boster Bio","offers":[{"title":"Non conjugué \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894122836,"sku":"ABM22034","price":328.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Biotine \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894155604,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Cy3 \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894188372,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro488 \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894221140,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro550 \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894253908,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro594 \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894286676,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"FITC \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894319444,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"PRH \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894352212,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"CPA \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894384980,"sku":"ABM22034","price":726.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"PE \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894417748,"sku":"ABM22034","price":726.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro647 \/ 100 µg\/flacon","offer_id":56039894450516,"sku":"ABM22034","price":593.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/a00519-sacsin-primary-antibodies-ihc-testing-1.jpg?v=1781637540","url":"https:\/\/www.abmium.com\/fr\/products\/anti-sacsin-antibody-a00519","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}