{"product_id":"elk-es3963-hexa-rabbit-pab","title":"HEXA-Kaninchen-pAk","description":"\u003cp\u003eHEXA Kaninchen-pAk ist ein Antikörper von ELK Biotechnology für Forschungsabläufe, die HEXA betreffen.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eHintergrund\u003c\/h3\u003e\u003cp\u003eDieses Gen kodiert für ein Mitglied der Glycosylhydrolase-20-Proteinfamilie. Das kodierte Präproprotein wird proteolytisch prozessiert, um die Alpha-Untereinheit des lysosomalen Enzyms Beta-Hexosaminidase zu erzeugen. Dieses Enzym katalysiert zusammen mit dem Kofaktor GM2-Aktivatorprotein den Abbau des Gangliosids GM2 und anderer Moleküle, die terminale N-Acetylhexosamine enthalten. Mutationen in diesem Gen führen zu einer Akkumulation von GM2-Gangliosid in Neuronen, der zugrunde liegenden Ursache neurodegenerativer Erkrankungen, die als GM2-Gangliosidosen bezeichnet werden, einschließlich der Tay-Sachs-Krankheit (GM2-Gangliosidose Typ I). Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, von denen mindestens eine ein Präproprotein kodiert, das proteolytisch prozessiert wird. [bereitgestellt von RefSeq, Jan 2016].\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eZusätzliche Antikörperinformationen\u003c\/h3\u003e\u003ctable\u003e\u003ctbody\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eSpezifität\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eDer polyklonale HEXA-Antikörper detektiert endogene Spiegel des HEXA-Proteins.\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eValidierungsnachweise\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eWestern-Blot-Analyse von HepG2-Zellen mit polyklonalem HEXA-Antikörper. Antikörper wurde 1:1000 verdünnt. Sekundärantikörper (Katalog-Nr.: RS0002) wurde 1:20000 verdünnt | Immunhistochemische Analyse von paraffin-eingebettetem Rattenhirn, Antikörper wurde 1:100 verdünnt | Immunhistochemische Analyse von paraffin-eingebettetem Rattenhirn, Antikörper wurde 1:100 verdünnt | Immunhistochemische Analyse von paraffin-eingebettetem Rattenhirn, Antikörper wurde 1:100 verdünnt\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\n\u003c\/tbody\u003e\u003c\/table\u003e","brand":"ELK Biotechnology","offers":[{"title":"Unkonjugiert \/ 100µL","offer_id":56186625065300,"sku":"ABM107775","price":220.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Unkonjugiert \/ 50 µl","offer_id":56186625098068,"sku":"ABM97911","price":132.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/ES3963-c-1.jpg?v=1782046573","url":"https:\/\/www.abmium.com\/de\/products\/elk-es3963-hexa-rabbit-pab","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}