{"product_id":"elk-es2119-cystatin-b-rabbit-pab","title":"Cystatin B Kaninchen-pAk","description":"\u003cp\u003eCystatin B Kaninchen-pAk ist ein ELK Biotechnology-Antikörper für Forschungsabläufe, die Cystatin B betreffen.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eHintergrund\u003c\/h3\u003e\u003cp\u003eDie Cystatin-Superfamilie umfasst Proteine, die mehrere cystatinähnliche Sequenzen enthalten. Einige der Mitglieder sind aktive Cysteinprotease-Inhibitoren, während andere diese hemmende Aktivität verloren haben oder vielleicht nie erworben haben. Es gibt drei hemmende Familien in der Superfamilie, darunter die Typ-1-Cystatine (Stefine), Typ-2-Cystatine und Kininogene. Dieses Gen kodiert ein Stefin, das als intrazellulärer Thiolprotease-Inhibitor fungiert. Das Protein ist in der Lage, ein durch nicht-kovalente Kräfte stabilisiertes Dimer zu bilden, das Papain und die Kathepsine l, h und b hemmt. Es wird angenommen, dass das Protein eine Rolle beim Schutz vor aus Lysosomen austretenden Proteasen spielt. Es gibt Hinweise darauf, dass Mutationen in diesem Gen für die primären Defekte bei Patienten mit progressiver myoklonischer Epilepsie (EPM1) verantwortlich sind. Eine Art von Mutation, die für EPM1 verantwortlich ist, ist die Expansion im Promotorbereich dieses Gens eines CCCCGCCCCGCG-Repeats\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eZusätzliche Antikörperinformationen\u003c\/h3\u003e\u003ctable\u003e\u003ctbody\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eSpezifität\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eCystatin B Polyclonal Antibody detektiert endogene Spiegel von Cystatin B Protein.\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eValidierungsnachweis-Beschriftungen\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eWestern-Blot-Analyse verschiedener Zellen unter Verwendung von Cystatin B Polyclonal Antibody, verdünnt bei 1:1000 | Immunfluoreszenzanalyse von A549-Zellen unter Verwendung von Stefin B Antibody. Das Bild rechts ist mit dem synthetisierten Peptid blockiert. | Immunhistochemische Analyse von paraffin-eingebettetem menschlichem Brustkarzinomgewebe unter Verwendung von Stefin B Antibody. Das Bild rechts ist mit dem synthetisierten Peptid blockiert. | Western-Blot-Analyse von Lysaten aus A549-Zellen unter Verwendung von Stefin B Antibody. Die rechte Spur ist mit dem synthetisierten Peptid blockiert.\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\n\u003c\/tbody\u003e\u003c\/table\u003e","brand":"ELK Biotechnology","offers":[{"title":"Unkonjugiert \/ 100µL","offer_id":56186155827540,"sku":"ABM106963","price":220.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Unkonjugiert \/ 50 µl","offer_id":56186155860308,"sku":"ABM97099","price":132.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/ES2119-c-1.jpg?v=1782043436","url":"https:\/\/www.abmium.com\/de\/products\/elk-es2119-cystatin-b-rabbit-pab","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}