{"product_id":"elk-es17531-ce104-rabbit-pab","title":"CE104 Kaninchen-pAk","description":"\u003cp\u003eCE104 Kaninchen-pAk ist ein ELK Biotechnology Antikörper für Forschungsabläufe mit CE104.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eHintergrund\u003c\/h3\u003e\u003cp\u003eDieses Gen kodiert für ein zentrosomales Protein, das für die Ziliogenese und die strukturelle Integrität der Zilienspitze benötigt wird. Das Säugetierprotein enthält drei N-terminale hydrophobe Domänen, zwei Glykosylierungsstellen, vier cysteinreiche Motive und zwei Regionen mit Homologie zum ionotropen Glutamatrezeptor, NMDA 1 Protein. Während der Ziliogenese transloziert das kodierte Protein von den distalen Spitzen der Zentriolen zur Spitze des sich verlängernden Ziliums. Ein Knockdown des Proteins in menschlichen Netzhautpigmentzellen führt zu schweren Defekten der Ziliogenese mit strukturellen Deformitäten an den Zilienspitzen. Allelvarianten dieses Gens sind mit der autosomal-rezessiven Erkrankung Joubert-Syndrom assoziiert, die durch eine ausgeprägte Mittel-Hinterhirn- und Kleinhirnfehlbildung, okulomotorische Apraxie, unregelmäßige Atmung, Entwicklungsverzögerung und Ataxie gekennzeichnet ist. [bereitgestellt von RefSeq, Feb 2016],\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eZusätzliche Antikörperinformationen\u003c\/h3\u003e\u003ctable\u003e\u003ctbody\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eSpezifität\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eDieser Antikörper detektiert endogene CE104-Spiegel in Mensch\/Maus\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eBildunterschriften zu Validierungsnachweisen\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eWestern Blot-Analyse von Lysaten aus Hela-Zellen, primärer Antikörper wurde 1:1000 verdünnt, 4° über Nacht\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\n\u003c\/tbody\u003e\u003c\/table\u003e","brand":"ELK Biotechnology","offers":[{"title":"Unkonjugiert \/ 100µL","offer_id":56185862848852,"sku":"ABM106332","price":220.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Unkonjugiert \/ 50 µl","offer_id":56185862881620,"sku":"ABM96468","price":132.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/ES17531-c-1.jpg?v=1782041453","url":"https:\/\/www.abmium.com\/de\/products\/elk-es17531-ce104-rabbit-pab","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}