{"product_id":"elk-es11203-rgmc-rabbit-pab","title":"RGMC-Kaninchen-pAk","description":"\u003cp\u003eRGMC Kaninchen-pAk ist ein Antikörper von ELK Biotechnology für Forschungsabläufe, die RGMC betreffen.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eHintergrund\u003c\/h3\u003e\u003cp\u003eHämochromatose Typ 2 (juvenil) (HFE2) Homo sapiens Das Produkt dieses Gens ist am Eisenstoffwechsel beteiligt. Es kann ein Bestandteil des Signalwegs sein, der Hepcidin aktiviert, oder es kann als Modulator der Hepcidin-Expression wirken. Es könnte auch den zellulären Rezeptor für Hepcidin darstellen. Zwei uORFs in der 5'-UTR regulieren die Expression und Aktivität des kodierten Proteins negativ. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten, die verschiedene Isoformen kodieren, wurden für dieses Gen identifiziert. Defekte in diesem Gen sind die Ursache der Hämochromatose Typ 2A, auch juvenile Hämochromatose (JH) genannt. JH ist eine früh einsetzende autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine schwere Eisenüberladung verursacht wird, die zu hypogonadotropem Hypogonadismus, Leberfibrose oder Zirrhose und Kardiomyopathie führt, die typischerweise vor dem 30. Lebensjahr auftritt. [bereitgestellt von RefSeq, Okt 2015]\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eZusätzliche Antikörperinformationen\u003c\/h3\u003e\u003ctable\u003e\u003ctbody\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eSpezifität\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eRGMC polyklonaler Antikörper detektiert endogene Proteinspiegel.\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\u003ctr\u003e\n\n\u003cth\u003eLegenden zu Validierungsnachweisen\u003c\/th\u003e\n\n\u003ctd\u003eWestern-Blot-Analyse von Lysaten aus K562-Zellen, Primärantikörper wurde 1:1000 verdünnt, 4° über Nacht\u003c\/td\u003e\n\n\n\u003c\/tr\u003e\n\n\n\u003c\/tbody\u003e\u003c\/table\u003e","brand":"ELK Biotechnology","offers":[{"title":"Unkonjugiert \/ 100 µl","offer_id":56185001673044,"sku":"ABM103161","price":220.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Unkonjugiert \/ 50 µL","offer_id":56185001705812,"sku":"ABM93297","price":132.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/ES11203-c-1.jpg?v=1782029412","url":"https:\/\/www.abmium.com\/de\/products\/elk-es11203-rgmc-rabbit-pab","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}