{"product_id":"anti-timm8a-ddp-antibody-picoband-a07659-1","title":"Anti-TIMM8A\/DDP Antikörper Picoband®","description":"Boster Bio Anti-TIMM8A\/DDP Antikörper Picoband® Katalog # A07659-1. Getestet in ELISA-, IF-, IHC-, ICC-, WB-Anwendungen. Dieser Antikörper reagiert mit Mensch, Affe, Maus, Ratte. Die Marke Picoband kennzeichnet diesen Antikörper als Premium-Antikörper, der überragende Qualität, hohe Affinität und starke Signale mit minimalem Hintergrund in Western-Blot-Anwendungen garantiert. Nur unsere leistungsstärksten Antikörper werden als Picoband bezeichnet, um eine unübertroffene Leistung zu gewährleisten.\u003cp\u003eDie mitochondriale Import-Innenmembrantranslokase-Untereinheit Tim8 A, auch bekannt als Taubheits-Dystonie-Peptid oder -Protein, ist ein Enzym, das beim Menschen durch das TIMM8A-Gen kodiert wird. Diese Translokase ist am Import und der Insertion hydrophober Membranproteine aus dem Zytoplasma in die innere Mitochondrienmembran beteiligt. Das Gen ist beim Mohr-Tranebjaerg-Syndrom\/Taubheits-Dystonie-Syndrom (MTS\/DDS) mutiert, und es wird postuliert, dass MTS\/DDS eine mitochondriale Erkrankung ist, die durch ein defektes mitochondriales Proteinimportsystem verursacht wird. Defekte in diesem Gen verursachen auch das Jensen-Syndrom; eine X-chromosomal vererbte Krankheit mit optikoakustischer Nervenatrophie und Muskelschwäche. Dieses Protein bildet zusammen mit TIMM13 ein 70 kDa großes Heterohexamer. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die verschiedene Isoformen kodieren.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eProduktinformationen\u003c\/h3\u003e","brand":"Boster Bio","offers":[{"title":"Unkonjugiert \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937193812,"sku":"ABM23441","price":328.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Biotin \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937226580,"sku":"ABM23441","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Cy3 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937259348,"sku":"ABM23441","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro488 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937292116,"sku":"ABM23441","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro550 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937324884,"sku":"ABM23441","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro594 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937357652,"sku":"ABM23441","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"FITC \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937390420,"sku":"ABM23441","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"HRP \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937423188,"sku":"ABM23441","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"APC \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937455956,"sku":"ABM23441","price":726.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"PE \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937488724,"sku":"ABM23441","price":726.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro647 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56040937521492,"sku":"ABM23441","price":593.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/a07659-1-timm8a-primary-antibodies-wb-testing-1.jpg?v=1781647639","url":"https:\/\/www.abmium.com\/de\/products\/anti-timm8a-ddp-antibody-picoband-a07659-1","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}