{"product_id":"anti-sacsin-antibody-a00519","title":"Anti-Sacsin-Antikörper","description":"Boster Bio Anti-Sacsin Antikörper Katalog-Nr. A00519. Getestet in ELISA, IHC-Anwendungen. Dieser Antikörper reagiert mit Mensch, Maus, Ratte.\u003cp\u003eSacsin, auch bekannt als DnaJ-Homolog-Unterfamilie-C-Mitglied 29 (DNAJC29), ist ein Protein, das beim Menschen durch das SACS-Gen kodiert wird. Dieses Gen besteht aus neun Exons, darunter ein gigantisches Exon, das mehr als 12,8 k Basenpaare umfasst. Es kodiert das Sacsin-Protein, das eine UBQ-Region am N-Terminus, eine HEPN-Domäne am C-Terminus und eine DnaJ-Region stromaufwärts der HEPN-Domäne enthält. Dieses modulare Protein ist essenziell für die normale Organisation des mitochondrialen Netzwerks. Das Gen wird stark im Zentralnervensystem exprimiert, kommt aber auch in der Haut, in Skelettmuskeln und in geringen Mengen in der Bauchspeicheldrüse vor. Mutationen in diesem Gen führen zu autosomal-rezessiver spastischer Ataxie vom Typ Charlevoix-Saguenay (ARSACS), einer neurodegenerativen Erkrankung, die durch früh einsetzende zerebelläre Ataxie mit Spastik und peripherer Neuropathie gekennzeichnet ist.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eProduktinformationen\u003c\/h3\u003e","brand":"Boster Bio","offers":[{"title":"Unkonjugiert \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894122836,"sku":"ABM22034","price":328.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Biotin \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894155604,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Cy3 \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894188372,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro488 \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894221140,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro550 \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894253908,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro594 \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894286676,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"FITC \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894319444,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Personalabteilung \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894352212,"sku":"ABM22034","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"APC \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894384980,"sku":"ABM22034","price":726.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"PE \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894417748,"sku":"ABM22034","price":726.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro647 \/ 100 μg\/Durchstechflasche","offer_id":56039894450516,"sku":"ABM22034","price":593.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/a00519-sacsin-primary-antibodies-ihc-testing-1.jpg?v=1781637540","url":"https:\/\/www.abmium.com\/de\/products\/anti-sacsin-antibody-a00519","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}