{"product_id":"anti-ataxin-3-atxn3-antibody-picoband-pb9423","title":"Anti-Ataxin 3\/ATXN3-Antikörper Picoband®","description":"Boster Bio Anti-Ataxin 3\/ATXN3 Antikörper Picoband® Katalognummer PB9423. Getestet in Durchflusszytometrie-, IF-, IHC-, ICC-, WB-Anwendungen. Dieser Antikörper reagiert mit Mensch, Ratte. Die Marke Picoband weist darauf hin, dass es sich um einen Premium-Antikörper handelt, der überragende Qualität, hohe Affinität und starke Signale mit minimalem Hintergrund in Western-Blot-Anwendungen garantiert. Nur unsere leistungsstärksten Antikörper werden als Picoband bezeichnet, um eine unübertroffene Leistung zu gewährleisten.\u003cp\u003eATXN3 (Ataxin 3), auch bekannt als AT3, MJD GENE, MJD1, SCA3 GENE, ATX3, JOS, Spinozerebelläre Ataxie-3, Machado-Joseph-Krankheit Protein 1, ist ein Protein, das beim Menschen vom ATXN3-Gen kodiert wird. ATXN3 hat eine Größe von 360 bis 374 Aminosäuren. Northern-Blot-Analysen zeigten, dass die ATXN3-mRNA ubiquitär in menschlichen Geweben exprimiert wurde. Sie wiesen mindestens 4 ATXN3-Transkripte von 1,4, 1,8, 4,5 und 7,5 kb nach und vermuteten, dass die verschiedenen mRNA-Spezies wahrscheinlich aus unterschiedlichem Spleißen und Polyadenylierung resultieren. Die Machado-Joseph-Krankheit, auch bekannt als spinozerebelläre Ataxie-3, ist eine autosomal-dominante neurologische Erkrankung. Das vom ATXN3-Gen kodierte Protein enthält (CAG)n-Wiederholungen in der kodierenden Region, und die Expansion dieser Wiederholungen von den normalen 13-36 auf 68-79 ist die Ursache der Machado-Joseph-Krankheit. Es besteht eine inverse Korrelation zwischen dem Alter des Ausbruchs und den CAG-Wiederholungszahlen. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten, die verschiedene Isoformen kodieren, wurden für dieses Gen beschrieben. Ataxin-3 interagierte mit 2 menschlichen Homologen des Hefe-DNA-Reparaturproteins RAD23, HHR23A (RAD23A) und HHR23B (RAD23B). Sowohl normale als auch mutierte Ataxin-3-Proteine interagierten mit der Ubiquitin-ähnlichen Domäne am N-Terminus der HHR23-Proteine, einem Motiv, das für die Nukleotidexzisionsreparatur wichtig ist. In HEK 293-Zellen wurde HHR23A jedoch über seine Interaktion mit Ataxin-3 in intranukleäre Einschlüsse rekrutiert, die durch das mutierte Ataxin-3 gebildet wurden.\u003c\/p\u003e\u003ch3\u003eProduktinformationen\u003c\/h3\u003e","brand":"Boster Bio","offers":[{"title":"Unkonjugiert \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194198356,"sku":"ABM20883","price":328.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Biotin \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194231124,"sku":"ABM20883","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Cy3 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194263892,"sku":"ABM20883","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro488 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194296660,"sku":"ABM20883","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro550 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194329428,"sku":"ABM20883","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro594 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194362196,"sku":"ABM20883","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"FITC \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194394964,"sku":"ABM20883","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"HRP \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194427732,"sku":"ABM20883","price":505.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"APC \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194460500,"sku":"ABM20883","price":726.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"PE \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194493268,"sku":"ABM20883","price":726.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true},{"title":"Fluoro647 \/ 100 µg\/Durchstechflasche","offer_id":56039194526036,"sku":"ABM20883","price":593.0,"currency_code":"GBP","in_stock":true}],"thumbnail_url":"\/\/cdn.shopify.com\/s\/files\/1\/1040\/1782\/2036\/files\/pb9423-1-WB-anti-ataxin-3-picoband-antibody.jpg?v=1781634448","url":"https:\/\/www.abmium.com\/de\/products\/anti-ataxin-3-atxn3-antibody-picoband-pb9423","provider":"ABMIUM","version":"1.0","type":"link"}